肺动脉高压的新指南、新分类及治疗进展.pptVIP

尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的必威体育精装版诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：（1）诊断术语混乱，概念不清晰。（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。 * 在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg（1mmHg=0.133kPa）和（或）肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动时肺动脉平均压＞30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需要包括PCWP≤15mmHg。 * 98年以前，肺高压仅分为原发性肺高压和继发性肺高压两大类。1998年法国Evian会议，将肺高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，最近修订的肺高压分为5大类，17个亚类（表1）。其中最大的变化是废除原发性肺高压的概念，而将其细化分为特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素引起的肺动脉高压（例如减肥药、HIV感染、胶原血管病和先天性心脏病等）。另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病分别从肺静脉高压和混合性肺高压系列转列入肺动脉高压系列里。 * * 胸部X线片检查：肺动脉高压患者胸部X线检查征象可能有：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏－“截断现象”；右心房和右心室扩大。胸部X线检查还助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。 胸部X线检查对于中、重度的肺动脉高压患者有更高的诊断价值，胸部X线正常并不能排除肺动脉高压。 * 超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压（sPAP）等于右室收缩压（sRVP）。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。按照改良柏努力公式，右房、室压差大约等于4V2，V是三尖瓣最大反流速度（m/s）。RVSP＝4V2＋RAP（右房压），右房压可以用标准右房压5-10mmHg计算，也可以用吸气末下腔静脉塌陷程度估测值。目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压　的标准为：肺动脉收缩压≥40mmHg。 有些患者只有运动时才会出现肺动脉压升高，因此有必要对有危险因素的患者进行运动负荷或者药物负荷超声心动图检查（常用中心静脉泵入腺苷注射液），进行肺动脉高压的早期筛查。 总之，超声心动图在肺动脉高压诊断中的重要价值有：（1）估测肺动脉收缩压。（2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大小、Tei指数以及有无心包积液等。（3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。 * 部分肺动脉高压，尤其是特发性肺动脉高压，发病机制可能与肺血管痉挛有关，肺血管扩张试验是筛选这些患者的有效手段。急性肺血管扩张试验阳性提示肺循环内有相当多的小肺动脉处于痉挛状态。研究证实，采用钙通道阻滞剂治疗可显著改善试验结果阳性患者的预后。另外，首次急性肺血管扩张试验总肺阻力指数下降＞50%的患者预后优于反应相对较低的患者。因此，患者首次行右心导管检查时，行急性肺血管扩张试验尤为重要。 * 部分肺动脉高压，尤其是特发性肺动脉高压，发病机制可能与肺血管痉挛有关，肺血管扩张试验是筛选这些患者的有效手段。急性肺血管扩张试验阳性提示肺循环内有相当多的小肺动脉处于痉挛状态。研究证实，采用钙通道阻滞剂治疗可显著改善试验结果阳性患者的预后。另外，首次急性肺血管扩张试验总肺阻力指数下降＞50%的患者预后优于反应相对较低的患者。因此，患者首次行右心导管检查时，行急性肺血管扩张试验尤为重要。 * 　 　　　　 * * * * * * * * 肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病，据美国NIH注册登记研究结果，特发性的肺动脉高压年发病率约为1-2/百万人口。法国注册资料表明肺动脉高压的患病率为15/百万人口。硬皮病患者中肺动脉高压的发病率为6%～60%。弥漫型硬皮病患者中大约33%继发有肺动脉高压，CREST综合症的患者中大约有60%的患者继发肺动脉高压。 ??? 建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分级，完成六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值。全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法。 建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动脉高压、继发性肺动