第九章 蛋白质分解和氨基酸代谢.ppt

* 正常时血中：支链/芳香 3.0-3.5 肝功能受损：支链/芳香 1.5-2.0 支链/芳香比值 -- 衡量肝功能衰竭的指标 * * * 一、一碳单位及代谢 ⑴ 某些氨基酸在代谢过程中生成的,由 FH4携带的,含一个碳原子的有机基团 包括： 甲基 (-CH3)、 亚甲基(-CH2-)、 次甲基(-CH=)、 甲酰基(H )、 亚氨甲基(-CH=NH) O * 一碳单位不能以游离形式存在 C * (2) 一碳单位的载体 -- FH4 b. 一碳单位 + FH4 活性一碳单位 参与核酸合成 (3) 一碳单位来源、互变及利用： 来源：Ser、Gly、His、Trp (p196) c. 甲基载体 -- FH4，S-腺苷甲硫氨酸 a. 携带位置：N5、N10 (图5-19) * * * * * 19 N5,N10 - CH2 - FH4 * 原料 载体 合成 核苷酸 甲硫氨酸 代谢 机体在合成嘌呤、嘧啶时，需要一碳单位， 这些一碳单位来自某些a.a的代谢 甲硫氨酸 * 一碳单位在核酸生物合成中占有重要地位 乙酰辅酶A: 联系糖、脂和蛋白质 代谢中起枢纽作用 一碳单位: 在氨基酸和核酸代谢 方面起重要的联接作用 (图6-7) * -9 * (4)一碳单位生理功能 l. 参与嘌呤环合成 2. 为甲硫氨酸合成提供甲基 (图9-15) (图10-1) * 原料 载体 合成 核苷酸 甲硫氨酸 代谢 机体在合成嘌呤、嘧啶时，需要一碳单位， 这些一碳单位来自某些a.a的代谢 甲硫氨酸 * 二、含硫氨基酸的代谢 (一) 甲硫氨酸和转甲基作用 1. Met是必需氨基酸 3种： Met 、Cys 、胱氨酸 * 2. S-腺苷甲硫氨酸结构 3. S-腺苷甲硫氨酸-- Met提供甲基的形式 图9-16 加腺苷 提供 甲基 腺苷 活性 甲基 B12 转甲基 半胱氨酸 * 4. S-腺苷甲硫氨酸参与的代谢 a. 活泼甲基的供体,参与多种物质生物合成 * 去甲肾上腺素 肾上腺素 * 乙醇胺 胆碱 * 胍乙酸 肌酸 p139 图 P301 图16-5 b. 修饰蛋白质和核酸 -- 影响功能 c. 消除活性或毒性 -- 参与生物转化 * CO2 16 5 * p139 乙醇胺 胆碱 * 体内ATP 储存形式 * 转甲基 甲硫氨酸合成 缺乏 FH4 DNA合成障碍 巨幼细胞性贫血 (图9-16) 补充甲硫氨酸(Met的重复利用) ５. 甲硫氨酸循环的生理意义： 维生素B12: N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶 B12 (图9-15) (参与嘧啶合成) 图9-16 * 加腺苷 提供 甲基 腺苷 活性 甲基 B12 转甲基 半胱氨酸 * 原料 载体 合成 核苷酸 甲硫氨酸 代谢 机体在合成嘌呤、嘧啶时，需要一碳单位 这些一碳单位来自某些a.a的代谢 甲硫氨酸 * 还原 氧化 氧化脱羧 p197 半胱氨酸残基中巯基 -- 巯基酶活性 (LDH) (二) 半胱氨酸与胱氨酸代谢 1. 半胱氨酸含巯基 2. 2半胱氨酸(-SH) 胱氨酸(-S-S-) 胱氨酸中二硫键 -- 维持蛋白质三级结构 3. 半胱氨酸 牛磺酸(结合胆汁酸的组分) 半胱氨酸残基中巯基 -- 巯基酶活性 (LDH) * 2GSH GS–SG -2H +2H 4. 谷胱甘肽（glutathione, GSH） 谷(?-羧基)-半胱-甘 p11 活性基团：半胱氨酸残基上的-SH (-SH) (氧化型) (还原型) * GSH还原酶： 还原GS-GS * 功能: a. 保护巯基酶活性 b. Hb-Fe3+ Hb-Fe2+ c. 保护RBC膜 GSH * Cys -SH -NH2 丙酮酸 NH3 H2S SO42- O2 2ATP 随尿排出 PAPS(活性硫酸根) 5. 半胱氨酸的分解代谢 * 活性硫酸根： 合成硫酸酯 例如: 类固醇激素 硫酸酯形