细胞膜与物质运输教学课件.ppt

第四节、细胞表面及其特化结构 细胞表面（cell surface）是指包围在细胞质外层的结构复合体系和多功能体系。 广义的细胞表面包括： 细胞外被（cell coat） 胞质溶胶（cytosol） 细胞连接（cell junction） 特化结构（specially structure） 1. 细胞外被 （又称糖萼，glycocalyx） 细胞外被（cell coat）实质上是质膜结构的一部分， 是一些与质膜连接的糖蛋白和糖脂。 细胞外被的功能 保护作用：防止机械损伤（呼吸道、消化道上皮细胞） 参与细胞识别：寡糖链中单糖残基排列及专一受体 参与物质运输、接触抑制、形态形成与分化 与免疫识别、癌变密切相关 2.胞质溶胶（cytosol） 质膜下0.1~0.2um溶胶层 含高浓度的蛋白质 分布较多的微丝和微管 维持细胞形态、极性及运动 3.细胞表面特化结构 （1）微绒毛 电镜下所见细胞膜突向腔面的细小指状突起 直径0.1um，长约0.2~1.0um 肠粘膜上皮细胞和肾近曲小管上皮细胞有大量的微绒毛 有助于食物分解和吸收 细胞运动工具 参与有哪些信誉好的足球投注网站抗原、毒素 协助摄取异物 （2）纤毛（cillia）和鞭毛（flagella） 细胞表面向外伸出的细长突起 纤毛多而短（5~10um），鞭毛少而长（150um） 参与细胞运动 清除异物，净化空气 输送受精卵 褶皱（ruffle） 宽而扁，活动边缘显著 巨噬细胞表面的褶皱与吞噬活动有关 白细胞表面形成片状伪足而产生趋化运动 第五节 细胞膜异常与疾病 （一）载体蛋白异常与疾病 1.胱氨酸尿症 遗传性膜转运异常疾病 肾小管上皮细胞的胱氨酸载体蛋白异常 胱氨酸、赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸 尿中胱氨酸结晶 肾损伤 2.肾性糖尿 正常情况下，绝大部分葡萄糖在近端肾小管重吸收，最大吸收量250~335 mg/min 肾小管上皮细胞膜转运葡萄糖的载体蛋白功能缺陷 肾性糖尿 （二）离子通道异常与疾病 1.囊性纤维化（cystic fibrosis，CF） Cl-离子通道异常疾病，相关基因定位于7q31 囊性纤维跨膜转导调节子（CFTR）即氯离子通道受cAMP调节 CFTR磷酸化 通道开放 向胞外转运氯离子（106个/分） CF患者的CFTR基因缺失编码508位苯丙氨酸的3个碱基对 CFTR不能正常加工送到上皮细胞质膜表面 细胞外运Cl-减少 CF CF患者的CFTR基因缺失编码508位苯丙氨酸的3个碱基对 CFTR不能正常加工送到上皮细胞质膜表面 细胞外运Cl-减少 CF 2.一些通道蛋白异常引起的遗传性疾病P93表4-3 （三）膜受体异常与疾病 1.家族性高胆固醇血症 常染色体显性遗传病，LDL受体基因突变 受体蛋白第807位酪氨酸被半胱氨酸替代 LDL受体异常（数量少或结构异常） 受体失去定位于有被小窝的能力 受体介导的内吞作用障碍 2.重症肌无力（myasthenia gravis） 受体异常的自身免疫性疾病 N型乙酰胆碱受体被抗体阻断 抗N-Ach的抗体与受体作用可能机制： 占据后阻断与配体结合 引起细胞内吞受体而减少受体数目 抗体结合受体激活补体，破坏运动终板，受体脱落 小结 细胞膜的概念和功能 细胞膜的化学组成 磷脂、胆固醇、糖脂和膜蛋白 细胞膜的特性 不对称性和流动性 细胞膜分子结构模型 流动镶嵌模型 细胞膜的物质转运功能（主动与被动） 细胞表面的概念和功能 细胞外被的基本功能是保护作用，参与物质运输、接触抑制、分化、形态形成等 细胞膜结构与功能的异常引起的疾病及其机制 2. 膜蛋白的流动 （1）膜蛋白运动形式 侧向扩散 膜蛋白在同一层漂浮扩散，没有翻转运动 细胞融合实验 用培养的人和小鼠成纤维细胞进行融合，形成人-小鼠杂交细胞 人荧光（红）标记膜蛋白抗体 人膜蛋白 小鼠荧光（绿）标记膜蛋白抗体 小鼠膜蛋白 旋转运动 围绕垂直于膜平面的轴旋转 自发的热运动，不需能量 变构运动 通道蛋白构形改变，执行相关功能 载体蛋白 膜的流动性与膜功能的完成有着密切的关系 三、细胞膜的分子结构模型 1、片层结构模型(lamella structure model) 1935年Danielli和Davson提出第一个