肺和血管白塞病的影像学表现.PPT

* 肺和血管白塞病的影像学表现 Pulmonary and Vascular Manifestations of Behcet Disease: Imaging Findings CHE DONG DONG 概述 1937年 土耳其皮肤科医师Bechet首先报道 口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎病变三联征 病因不明（HLA-B5、微生物）,病理基础为血管炎 东亚、中东和地中海地区发病率较高 好发年龄：16-40，我国女性多见 可累及多系统，大部预后良好，眼、中枢神经、肺及血管受累预后不佳 缺乏实验室特异诊断标准，无有效根治方法 临床诊断 本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状 有反复口腔和外阴溃疡、关节痛、肠道病变、针刺反应，白塞病可明确诊断 与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史 影像检查 胸平片 肺门和纵膈增大：胸主动脉、肺动脉和纵膈静脉瘤 肺实质受累没有特异性表现 评价治疗效果 CT 首选检查，快速扫描，屏气和采集时间短，较细致分析大动脉及其它动脉和血管 空间分辨率高，伪影少，更好的显示肺实质 放射线剂量较大 白塞病血管受累 除外其他病因所致静脉血栓、动脉狭窄或动脉瘤 25%-30%，白塞病死亡主要原因 累及大小各种血管 累及静脉（85%）多见 静脉受累 血栓性静脉炎最常见，易累及下肢及上下腔静脉（肺栓子少见） 最严重并发症：上腔静脉综合征和布-加综合征 较少见并发症：静脉瘤 男 39岁 白塞病合并上腔静脉栓塞 男性 24岁 颈部肿物 3年随访诊断为白塞病 动脉受累 少见，10-15%， 主要表现：动脉瘤样扩张和狭窄 最常累及腹主动脉，胸主动脉（罕见）及肺动脉较少累及 肺动脉血管瘤最常见病因是白塞病，有特征性CT表现，提示预后不良 肺动脉主干及分支栓塞 男性 48岁 白塞病伴腹主动脉瘤 男性 36岁 白塞病伴腹主动脉瘤 男性 25岁 白塞病伴肺动脉瘤 咯血 女性 76岁 白塞病 咯血、咳嗽 男性 80岁 白塞病 咯血、呼吸困难 白塞病纵隔受累 纤维性纵隔炎 非常罕见，发病主要原因不明 纤维组织对纵隔内血管和气道的压迫：上腔静脉、气管及肺动脉和肺静脉 纵隔内软组织呈现弥漫性纤维化、纵隔内多发血管和气管狭窄 女性 37岁 白塞病伴纤维性纵隔炎 白塞病肺实质及胸膜受累 1-10%累及肺实质及胸膜 肺动脉炎导致梗死、肺不张及肺出血 咯血、呼吸困难、胸痛、咳嗽、低热和体重减轻 感染性肺炎和隐源性机化性肺炎 嗜酸细胞性肺炎、支气管炎、纤维化、肺气肿和小气道疾病等疾病 胸膜腔积液和胸膜结节 男性 31岁 白塞病 咯血、咳嗽 女性 39岁 白塞病 右肺动脉闭塞导致肺梗死 *