FNH的影像诊断及鉴别诊断.PPT

平扫 动脉期 门脉期 延迟期 CASE 2 平扫 动脉期 门脉期 延迟期 CASE 3 平扫 动脉期 门脉期 延迟期 肝细胞特异性造影剂---普美显（GD-EOB-DTPA） 又名为钆塞酸二钠 是在钆-喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)分子上添加脂溶性的乙氧基苯甲基(EOB) 而形成 不仅具有非特异性细胞外对比剂的性质，还具有肝细胞特异性对比剂的特性 经胆道和肾脏排泄 Gd-EOB-DTPA 除了具有显著的肝细胞特异性对比剂作用外，还具有高胆管排泄率，在了解肝细胞功能状况的同时， 对显示肝内外胆道系统的解剖结构与通畅情况等可提供更多信息 Gd-EOB-DTPA 肝脏MRI 增强扫描除了包括平扫、动脉期、门静脉期和延迟期，还有肝细胞特异期（肝实质期） 早期动态扫描的基本原则与Gd 螯合物类非特异性对比剂相同 目前大多数研究提出肝细胞特异期于注射后 20 min 扫描肝实质可达到最大强化 GD-EOB-DTPA对FNH诊断的帮助 Gd-EOB-DTPA肝脏MRI 增强动态期的强化特点与Gd-DTPA 类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号，门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号 在肝细胞特异期由于FNH 仍具有肝细胞的功能，可摄取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号 中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取Gd-EOB-DTPA 而表现为低信号 由于FNH 胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可持续达4 h 局灶性结节性增生（FNH）的影像学诊断与鉴别诊断 FNH Focal nodular hyperplasia 定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝细胞结节 特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多的纤维基质，并常形成星形瘢痕 FNH 临床一般情况 病因和发病机制 病理及分型 影像学表现 鉴别诊断 临床一般情况 肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变） - 居肝脏良性肿瘤的第二位 - 仅次于海绵状血管瘤 - 以往因为影像学检出率低被认为是少见病 尸检检出率约0.7%~1.2% 男女比例1:8 ，好发于中青年女性 一般无明显临床症状 无恶变倾向，无出血并发症 病因和发病机制 不明确 可能与血管畸形或血管损伤有关 与类固醇激素没有明确关系 分型（组织学亚型） 实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝细胞构成，中央区域供血动脉较粗； 毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细 分型（临床亚型） 孤立性FNH，常为实质型 多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶，同时合并有下列病变中的至少一项 - 肝脏海绵状血管瘤 - 动脉结构缺损 - 中枢神经系统血管畸形 - 脑膜瘤或星形细胞瘤 多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类型的病灶 分型（组织学新分型） 典型FNH（80%）的三大特点 - 异常的结节结构 - 畸形血管 - 胆管增生 不典型FNH（20%） 不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生 病理 典型FNH 不典型FNH 病理（典型FNH病理） 边界清楚，无包膜 分叶状外形 实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多结节 肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润 含有Kupffer细胞并具功能 中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性细胞浸润 周围肝组织一般正常 典型FNH的大体标本 其内很多浅黄色结节样结构（黑直箭）被许多分隔（箭头）包绕，其中心可见星状瘢痕（星号），注意其内有很多血管（弯箭） 典型FNH的组织学 ?大量结节（星号）被纤维间隔包绕 ?纤维间隔内见增生胆管（黑箭） HE、X100 典型FNH的组织学（血管结构） ?粗大的纤维间隔（星号）内含厚壁动脉（黑箭） ?间隔与实质的交界见增生的胆管（弯箭） ?实质内见静脉（空箭） 典型FNH的免疫组化染色 ?CD68染色（Kupffer细胞标记物）示FNH实质的血窦壁上附有大量kupffer细胞（黑箭） 病理（不典型FNH病理） 组织学表现（不同亚型） - 毛细血管扩张型FNH 单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤样混合型FNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 - FNH合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的FNH 毛细血管扩张型FNH ?萎缩的肝细胞板及扩张的血窦（弯箭） ?较短的纤维间隔（黑箭） 不典型FNH的大体标本 – 整体不均匀 – 边界欠清 楚，有分叶 – 少数可出现包膜 –