Brugada综合征2例分析.doc

Brugada Brugada综合征2例分析 [标签:来源] 作者：潘海员，赵莉莉，叶朝有 【关键词】Brugada综合征；心电阁；诊断 Brugada综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征或意外夜间猝死综合征， 患者心脏无器质性病变，其发病机制不明[1],是目前全球报道较少的心脏病之一，临床较 少见，发病迅速，病死率高，1?3年病死率40%。近10年来，随着诊断水平的提高，引起 世界各地心内科医生的关注，现将我院2007年6月一2008年1月收治的2例病人分析如下。 1病例资料 1.1病例1患者，女，33岁。因“突发心跳呼吸骤停lOmin”入院。患者因劳累后感 乏力至当地卫生院诊治，予“丹参针”治疗，输液lOmin后患者感头晕，无视物旋转，随即 发生意识不清，呼之不应，家人立即送当地医院就诊，途中约lOmin。入院查体：患者而色 苍白，口唇、指端紫绀，心跳、呼吸停止，血压为0,大小便失禁。急测血肝功能、肾功能、 电解质、血糖、血脂、心肌酶谱、肌钙蛋白定量等正常，心电图提示：VI?V2导联ST段下 斜型抬高，呈典型的“rSR”型完全性右柬支阻滞图形，V3导联呈马鞍型，见图1。 立即予气管插管，非同步直流电复律，心肺复苏，予营养心肌、升压、抗炎、预防感染 等治疗。lh后患者恢复窦性心律。复苏后查心脏彩超提示：心脏各房室腔大小正常，室间隔、 左室后壁厚度正常，收缩运动协调，各瓣膜活动开闭正常，房室间隔连续，未见心包积液；X 线心三位片检查心肺未见异常；平板运动试验阴性。心电图为正常窦性心律，见图2 (图3 为1个月前体检时正常心电图）。诊断为“Brugada综合征发作”。 1.2病例2患者，男，37岁。因“晕厥30min”急诊入院，入院查体：表情淡漠，神 志恍惚，既往有吸烟史10年，高血压病史15年，最高血压180/100mmHg。查体：T37.CTC, P 72次/min, R 20次/min, BP 79/50mmHg,双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率92次 /min,心律不齐，心各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，双下肢不肿，神经 系统检查阴性。实验室检查：血肝肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱系列、肌钙蛋白 定fi、甲亢系列、肿标系列、凝血酶原系列均在正常范围；超声心动图检查心内结构及心功 能未见异常；心电图检查见图4、阁5。VI?V2导联ST段持续性下斜型抬高，V3导联呈马鞍 型改变。家族史中5年间有两个哥哥均不明原因性夜间猝死。诊断：“Brugada综合征”。 2诊断 患者平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状，无其他器质性心脏疾病，以突发晕厥、猝 死等为首要表现，多发生在夜间睡眠状态，发作时典型心电图表现为：右胸导联（VI?V3) 出现“穹隆型”，ST段抬高，伴T波倒置，且伴以下情况之一者：有记录的VF、多形性VT、 心脏猝死家族病史，晕厥或夜间濒死样呼吸，可诊断为Brugada综合征。一般VI?V2导联呈 下斜型抬高为主，而V3导联则呈马鞍型改变，Q-T间期正常，实验室检查心肌酶谱、肌钙蛋 白正常，超声心动图提示心脏结构正常。 3治疗 急性发作时，立即予非同步直流电除颤，猝死病人予气管插管，心肺复苏，支持及对症 处理。药物治疗：奎宁丁是目前美ffl市场惟一的有明显抑制Ito作用的药物，该药的Ito抑 制作用强于钠离子流抑制作用，已有研究表叨该药能使ST段恢复正常，大剂ffl应用（1200? 1500mg/d)能抑制部分Brugada综合征患者心律失常事件的发生[2];但是该药的有效性、 安全性较差。胺碘酮和p贤上腺素能受体阻滞剂对Brugada综合征患者没有保护作用；而IA 类(奎尼丁除外)和1C类抗心律失常药物因为能减少钠离子内流对Brugada综合征患者禁用； 而1B类抗心律失常药物美西律对Brugada综合征患者无作用。円木学者Miyazaki等发现自 主神经性药物可影响这类患者的ST段抬高，如P —受体激动剂（异丙贤上腺素）和a —受体 阻滞剂（酚妥拉明）可使抬高的ST段降低；而P —受体阻滞剂（心得安）和a —受体激动剂 (甲氧胺）可使ST段抬高[5]。但药物治疗不能有效控制恶性心律失常、猝死的发病率，预 防猝死的惟一有效手段为植入ICD除颤器。 4讨论 Brugada综合征是近10余年来人们所认识的一种离子通道基因突变的原发性“心电疾病”, 目前研究认为其心律失常发生机制是遗传基因突变引起的细胞膜Na+通道功能异常如失活加 速、复活减慢造成心外膜心肌活动电位穹隆丧失而心内膜心肌正常引起复极离散度明显增加 导致室速、室颤发作[3],临床表现为晕厥或猝死，心电圈上表现为右柬支阻滞图形，VI? V3导联ST段抬高伴T波倒置，1991年由西班牙学者fcugada P和Brugada J兄弟