热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017).PPT

热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2017) 2017.11.29 热性惊厥(febrile seizures,FS)是儿童时期常见的神经系统疾病之一，是惊厥最常见的原因，患病率为3%～5%。2016年中华医学会儿科分会神经学组已制定《热性惊厥诊断与管理专家共识（2016）》，2017年再次制定了《热性惊厥诊断与管理专家共识（2017实用版）》 根据2011年美国儿科学会(AAP)标准，热性惊厥为发热状态下(肛温≥38.5 ℃，腋温≥38 ℃)出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥病史。部分热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。热性惊厥通常发生于发热后24 h内，如发热≥3 d才出现惊厥发作，注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。 热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎(62%比16%)。 临床诊断及评估 诊断：热性惊厥绝大多数预后良好，根据临床特征分为单纯性热性惊厥和复杂性热性惊厥，发作情况见表2。 单纯性占70%～80%，表现为全面性发作，24 h内无复发，无异常神经系统体征。 复杂性占20%～30%，发作持续时间长或为局灶性发作，24 h内有反复发作，发作后可有神经系统异常表现，如Todd′s麻痹。 热性惊厥持续状态(FSE)是指热性惊厥发作时间≥30 min，或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min及以上。Hayakawa等对381例发热伴惊厥持续状态患儿进行病因分析显示，81.6%为FSE，6.6%为脑病或脑炎，0.8%为脑膜炎，7.6%为癫痫，3.4%为其他原因。因此对FSE的诊断必须排除其他病因。  鉴别诊断：热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。 以下情况不应诊断为热性惊厥：既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥。 辅助检查：包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。主要目的为明确发热的病因，排除引起惊厥的其他疾病。相关建议和推荐见表3。应根据病情选择相应辅助检查：(1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)，应常规检查，目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因；(2)病史和体检如提示颅内感染，患儿应进行腰椎穿刺检查；(3)单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查；但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像检查。在热性惊厥发作后1周内，脑电图监测可见痫样放电或后头部非特异性慢波，不能用于热性惊厥的复发或继发癫痫的预测。因此在热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。 对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。对首次单纯性热性惊厥发作者，不建议常规进行头颅CT或磁共振成像(MRI)检查。对于复杂性热性惊厥患儿，出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对相关脑病变的检出，通常MRI较CT更敏感，但检查时间相对较长。FSE的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。 复发风险的评估：热性惊厥首次发作的复发率为30%～40%，多在发病后1年内复发；≥2次发作后的复发率为50%。复发的危险因素：(1)起始年龄小(18月龄)；(2)发作前发热时间短(1 h)；(3)一级亲属中有热性惊厥史；(4)低热时出现发作。无任何上述危险因素者2年复发率为14%，具备1项危险因素者复发率20%，2项危险因素者复发率30%，3项危险因素者60%，4项危险因素的复发率70%。年龄越小，复发风险越高，小于1岁的热性惊厥患儿有50%的复发可能，而首发年龄大于3岁者复发率降至20%。FSE与单纯性热性惊厥相比，其再发为FSE的风险明显增高，表明长时程热性惊厥发作后易再次发生惊厥持续状态。头颅MRI异常者复发风险增高3-4倍。 治疗与预防 热性惊厥的治疗分为急性发作期治疗、间歇性预防治疗及长期预防治疗。需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估与选择(表4)。 1、急性发作期的治疗：大多数单