系统性血管炎 .PPT

* 系统性血管炎 （ Systemic Vasculitis） 汪华学 蚌埠医学院·第一附属医院·重症医学科? 系统性血管炎 - 概述 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异 常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，也可局限于某一脏器 常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等 临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症 系统性血管炎 - 分类 区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶 一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈；重要的是我们必须要有这种认识 目前一般多按照受累血管大小及原发和继发性进行分类，一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎 原发性血管炎 （1）大血管性血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 大动脉炎（Takayasu动脉炎） 孤立性中枢神经系统血管炎 COGANS综合症 （2）中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease） （3）小血管性血管炎： 韦格纳肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis，WG) 变应性肉芽性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 （4）累及各类血管的血管炎 白塞病（Behcets disease） 继发性血管炎 肿瘤 感染 药物 CTD 器官移植 系统性疾病 系统性血管炎 - 发病特点 了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等有助于对其认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律： 除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外 其他疾病均为男性略多于女性 或无明显性别差异 年龄分布 总的分布是患病率 ≥ 50: 50 yr = 5:1 PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期≥50 yr 川崎病则均发生于儿童期 多发性大动脉炎以青年发病为主，40yr很少发病 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病较少 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于≥60 yr老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。 注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意 （2）相对构成比 巨细胞动脉炎：21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）：11.8% 过敏性紫癜：9.3％ 韦格纳肉芽肿： 8.5％ 白细胞碎裂性血管炎：8.5％ 多发性大动脉炎：6.3％ 川崎病：5.2％ 变应性肉芽肿性血管炎：2.0％ 其他（包括其他类型和未分类的血管炎）：27.0％ 系统性血管炎 - 临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦 (2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、浅层静脉炎、缺血性皮损 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎 (5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎 (6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压 (7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎 (8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿ANA阳性和RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高 上述表现不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可解释情况下，对系统性血管炎诊断提供某些线索： ①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快) ②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片、鼻旁窦X射线片) ③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等 系统性血管炎 - 诊断 （1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA：近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA等三种疾病有很多相似性，因此被归为一类 ①它们合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积） ②有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征 ③这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累 ④最重要的是，它们都是ANCA阳性 注： PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。ANCA的敏感性波动于50%～90%。ANCA阴性结果无法排