突发性耳聋的诊疗进展及指南解读.PPT

以人为本 科技兴院 * 突发性耳聋的诊疗进展及指南解读 简称“突发性聋”或“突聋”，指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降不少于20dBHL。 注：原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊为突发性耳鸣，此时突发性耳鸣只是一个症状。 听觉产生 传导通路 外耳中耳内耳 突发性耳聋定义 流行病学概况 美国每10万人中有5至20人患有突发性聋，同时，大约每年有4000~25000例的新发病例。 Teranishi等统计了日本三十年的突发性聋患病率分别为：3.9人／10万（1972年）、14.2人／10万（1987年）、19.4人／10万（1993年）、27.5人／10万（2001年）；发病率逐年上升。 2011年德国突聋指南认为德国目前的发病率为每年新增160~400/10万人，且双侧发病率低，占突聋患者的1.7%-4.9%。 发病率：英国Over?150,000 人 中国突发性聋多中心研究结果显示为2.3%（24/1048例）。我国还没有这方面的统计数字，但是随着工作和生活节奏的日渐加快，我国的突聋发病率有上升的趋势，而且发病年龄有年轻化的趋势。 从全世界来看发病率在5~20/10万人左右。 1.突然发生：至少相邻2个频率下降20dBnHL以上 2.病因不明：未发现全身或局部明确病因 3.可伴耳鸣、耳堵塞感、耳后皮肤感觉障碍等。 4.可伴眩晕、恶心、呕吐。但不反复发作（德国指南指出，约有30%的突聋可以复发） 除第Ⅷ颅神经外，无其它颅神经受损症状 排除听神经瘤、迷路炎、梅尼埃病、多发性硬化症、耳梅毒、自身免疫性疾病、白血病等 突发性聋诊断依据 可能的发病机制与病因 常见病因：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。 可能发病机制：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血管血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。 临床症状 症状：突聋一般单侧发病，个别情况下可以双侧发病（ 1/10双侧） 原发症状（按照其出现的频率）以下任何一项症状单独或伴随出现，均有可能是突发性聋，临床均需谨慎进行鉴别： 突然发生的主观听力下降（但是根据听力损失的程度以及频率不同，不是所有的病人都有听力下降的感觉） 耳鸣（约90%） 耳闷胀感（50%以上） 眩晕（30%~50%） 听觉过敏或重振 耳廓周围异样感觉，感觉异常（全聋患者常见） 继发症状：恐惧感；焦虑感；耳鸣带来的心理、睡眠干扰等，影响生活质量。 发病时点：1/3在早晨睡醒时；部分人在打电话时发生；听力下降前可以听到一声巨响；部分听力“消失”。 按照听力曲线分型及可能机制 1.低频下降型： 1KHz以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失不少于20dBHL。治疗：激素+改善微循环药物；预后：好 2. 高频下降型：2KHz以上频率听力下降，至少4000、8000Hz处听力损失不少于20dBHL 。治疗：激素+利多卡因；预后：差 3.平坦下降型：全频（平均听阈在80dBHL以内）。治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物预后：较好 4.全聋：（含极重度聋，平均听阈在81dBHL以上）。治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物；预后：差 1.耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。 2.音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。 3.纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz的骨导和气导听阈。 检查 4.声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。 5.伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和或Roll试验。 检查 1.影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，根据病情需要酌情选择颞骨CT检查。 2.实验室检查：血常规、血生化、凝血功能、C反应蛋白。 3.病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。 其他检查 1.首先排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需要除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹（Hunt综合征）等。 2.双侧突发性耳聋需考虑全身因素，如免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合征等）、内分泌疾病（甲状腺功能低下等）、神经系统疾病（脑膜炎等）、血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血等）、外伤、药物中毒、噪声性聋等。 鉴别诊断 治疗现状 当前无法针对病因进行治疗，对突发性聋的治疗缺乏针对性 国际上缺乏高质量的临床研究，缺乏有说服力的循证医