新生儿期导管依赖性先心病的诊断及急诊内科处理.ppt

新生儿期导管依赖性先心病的诊断及急诊内科处理 深圳市妇幼保健院新生儿科 黄智峰 Contents 引言 先天性心脏病是由于胚胎时期心血管发育异常所致的畸形，占新生儿畸形的首位，危重型先心病也是新生儿死亡的重要原因，如不及时医治，30%在生后一周死亡，25%死于生后一月内。近年来，随着心脏外科手术技术、体外循环、术后监护及器械设备等方面的进展，治疗效果明显提高。因此早期诊断和及时的治疗十分重要。 导管依赖性先天性心脏病 肺循环梗阻型先心病 Ebstein畸形 三尖瓣下移 右室房化-功能性肺动脉闭锁 右房扩大-右向左分流 体循环梗阻型先心病 左心发育不良综合征 主动脉瓣狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁 左室及主动脉发育不良 粗大的动脉导管 心房水平交通 主动脉弓离断 导管依赖性先心病的共同表现 鉴别诊断 鉴别诊断 体循环梗阻型与败血症引起的全身低灌流鉴别 杂音 心超 肺循环梗阻型与PPHN的鉴别 心超 PGE1 NO吸入 急诊内科处理 PGE1维持动脉导管的开放 生后早期出现症状的先心病患儿有的在短期内迅速恶化的可能，症状出现越早，可能发生恶化也越快，这是动脉导管关闭而患儿不能存活。若怀疑此类疾病可能时，即可开始PGE1治疗。 2周内效果最好，若导管已闭，应用无效。 适应症 右室流出道梗阻先心病伴有低氧血症 肺动脉闭锁 严重的肺动脉狭窄 重症法乐氏四联症 其他心脏复合畸形伴肺动脉闭锁或狭窄 左心梗阻型先心病 左心发育不良综合征 严重的主动脉瓣狭窄 婴儿型主动脉缩窄 用法用量 起始剂量 0.05-0.1ug/kg.min 维持量 0.02-0.05ug/kg.min 10-30分钟发挥作用，有效后减量，停药不久即无作用。 一般选择短期使用，为心导管即外科手术做准备，也有因婴儿体重太轻，手术困难，经PGE1应用数月后再行手术获成功的报道。 长期应用PGE1，动脉导管仍能保持对PGE1的良好反应。 副作用 其他 心衰的处理 介入治疗 外科手术 Company Logo LOGO 导管依赖性先心病的分类 1 导管依赖性先心病的诊断及鉴别诊断 2 导管依赖性先心病的急诊内科处理 3 依赖动脉导管供应肺循环的青紫型先天性心脏病（肺循环梗阻型） 依赖动脉导管灌注体循环的青紫型先天性心脏病（体循环梗阻型）. 其他常见青紫型先天性心脏病 肺动脉闭锁 危重型肺动脉瓣狭窄 三尖瓣闭锁 Ebstein畸形 肺循环梗阻型先心病 左心发育不良综合征 主动脉弓离断 危重型主动脉瓣狭窄 婴儿型主动脉缩窄 体循环梗阻型先心病 青紫 休克 心衰 PCO2增高 提供部分线索，但对于鉴别肺部疾病和伴肺水肿的先心病仍有困难 PO2升至200 mmHg以上提示肺部疾病，小于100mmHg提示可能存在先心病，100-200之间不能确诊先心病，但应当做先心病处理 胸片 血气 纯氧实验 与肺部疾病鉴别 完全性大动脉转位 对于一些房间交通很小或肺静脉回流梗阻并发肺动脉高压的完全性肺静脉异位引流 一过性血压下降 发热 面部泛红 呼吸暂停伴心动过缓 血小板抑制 最严重 停药可恢复 Company Logo