特发性间质性肺炎与特发性肺纤维化.ppt

特发性间质性肺炎与特发性肺纤维化 一、特发性间质性肺炎的分类 Changing Concept of IPF 各型IIP的预后比较 ATS/ERS 关于特发性间质性肺炎(IIP)的 分类（AJRCCM 2002） 组织学类型 临床诊断 Usual Interstitial Pneumonia IPF/CFA Nonspecific Interstitial Pneumonia NSIP (Provisional) Organizing Pneumonia COP (= idiop. BOOP) Diffuse Alveolar Damage AIP Respiratory Bronchiolitis RBILD Desquamative Interstitial Pneumonia DIP Lymphocytic Interstitial Pneumonia LIP IPF：定义 IPF/CFA 慢性纤维化性间质性肺炎，仅发生于肺，其病因不明。外科肺活检特征性组织病理学改变是UIP； 确诊要求手术（胸腔镜或开胸）肺活检，组织病理学改变呈UIP； 区别IPF和其它IIP IPF: 流行病学-资料有限 发病率: 13(F)–20(M)/105（美国） 性别与年龄: 男/女≈2，平均60yr，175/ 105 （75yr) 可能的危险因素 吸烟，75%吸烟史 药物 胃食道返流，慢性吸入 环境因素 感染因素，病毒、支原体、军团菌 遗传因素，家族性IPF IPF: 病史和体格检查 多于50岁以后发病 隐匿性起病，慢性进展，病程 6月（95%） 活动性呼吸困难（90%），进行性加重 咳嗽（90%），多为干咳 肺部听诊Velcro rales（ 90%），杵状指 （60-70%） 可以有体重减轻，不适，关节症状，30-50% 很少发热（0-15%） IPF: CXR表现特征 间质线条或网格影，蜂窝样变，两下肺和外带明显 肺容积减少 肺泡模糊渗出影罕见 胸膜或淋巴结病变少见 偶而CXR也无异常发现 胸片诊断的正确率48-87% IPF: HRCT表现特征 斑片网格影，两肺外带、胸膜下、基底部明显； 牵引性支气管、细支气管扩张和/或胸膜下蜂窝肺变； 磨玻璃样变：无或局限（ 30%)； 肺容积减少； 胸膜或淋巴结病变少见； HRCT诊断IPF的特异性90%, 敏感性79%。 IPF: HRCT表现 IPF: 肺生理功能变化 气体交换障碍 DLco ， PaO2 ，（运动时）AaPO2↑， 限制性肺功能障碍 VC ，TLC ，Comp ，P - V 曲线右下移 FEV1/FEV - or ↑，小气道病变 IPF: 支气管肺泡灌洗（BAL） BAL表现: Neu↑，Eos↑，Lym很少增高 BAL意义: 鉴别或除外其它诊断 缩小鉴别诊断范围 IPF: 其它实验室检查 ESR↑, 冷球蛋白↑ ANA, RF 滴度轻度增高， 自身免疫项目, ANCA ACE, LDH 不具有诊断意义,特出异常提示其它疾病 IPF: 开胸或VATS肺活检 意义: 区别UIP和其它IIP, 确诊IPF 指征: 临床可疑IPF , 没有手术禁忌症 临床非典型IPF, 没有手术禁忌症 50yr * 70 yr , 肥胖, 冠心病, 肺功能重度障碍, 手术危险性增加 确诊与治疗的价值/手术危险性 TBLB: 排除或提示其它疾病 IPF: 确定诊断标准 外科取材肺活检示UIP 排除其它原因的ILD 限制性肺功能与气体交换障碍 特征性胸片或HRCT改变 IPF: 临床诊断主要标准 排除其它原因的ILD 限制性肺功能和/或气体交换障碍 HRCT: 两肺基底部网格状改变 磨玻璃样改变：无或轻 纤支镜或BAL未显示诊断其它疾病的特征 IPF: 临床诊断次要标准 年龄50岁 不能解释的活动时呼吸困难，隐匿起病 病程 3月 两肺基底部吸气时爆裂音 (dry 或velcro) 临床诊断IPF须同时满足4个诊断标准和3个次要标准。 IPF： 鉴别诊断 All IPF is UIP All UIP is not IPF