心肌病的诊断和治疗.ppt

四.诊断及鉴别诊断 ARVC临床表现复杂多变，约半数以上患者有不同程度的心悸，1/3患者发生过晕厥，近1／10的患者以恶性心脏事件为首发症状，家系患者中半数左右可出现心源性猝死，心力衰竭较为少见，诊断ARVC应排除右室心肌梗死／瓣膜病，左向右分流，其他先天性疾病如ebstein畸形及心脏结节病等罕见疾病。 下列情况之一者临床拟诊ARVC: 1.中年患者出现心悸，晕厥症状，排除其他心脏疾病； 2.无心脏病史而发生心室颤动的幸存者； 3.患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病； 4.家族成员中已有临床或尸检证实的ARVC 5。家族成员中有心源性猝死，尸检不能排除ARVC 6.患者亲属中有确诊DCM 7.无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVC相应表现者，通过超声心动图，磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。 常规及24小时动态心电图 排除异常的表现有： 1.不完全性右束支传导阻滞或完全性右束支传导阻滞； 2.无右束支传导阻滞患者右胸导联V1－3QRS被增宽，超过110ms，此项标准由于具有较高的特异性，已作为主要诊断标准之一。 3.右胸导联R降低，出现率较低。 4.ECG可以出现epsilon波：右胸导联V1－3出现倒置的T波，与右束支传导阻滞无关，诊断标准中排除了右束支传导阻滞引起的T波改变，并规定年龄大于12岁，因为这种变化在儿童中可以作为正常变异出现。Holter检查室早（大于1000/24h），伴有非持续性和（或）持续性VT，多呈左束支传导阻滞形态，在诊断标准中作为次要标准，半数患者运动试验可诱发VT，应用异丙肾上腺素后诱发率增加到85％。 影像学检查 采用多种影像学手段检测ARVC患者右室结构和功能异常，功能异常从轻度室壁运动障碍直至广泛室壁运动功能减退。 二维超声心动图通常最为疑似患者的筛查，对中度以上病变效果最佳，结合脉冲组织多普勒技术可以提高诊断的准确性。 右室造影： 弥漫或局限性扩张，舒张期膨胀，室壁运动异常，心肌活检对于证实脂质的存在具有较好的特异性，但敏感性较低，右室游离壁活检的敏感性约为67％，特异性约为92％ CT及多层CT同样可以发现脂肪组织的浸润、血流动力学异常及心腔的扩张。 心脏核磁共振检查 应用于ARVC的诊断，该检查可揭示右室流出道的扩张／室壁的厚薄程度，发现舒张期膨隆以及左右心室游离壁心肌脂质浸润，CMR被证实能准确描述诊断标准中各种形态及功能异常。 7.鉴别诊断： 1）特发性右室流出道VT。起源于右室流出道的特发VT多数预后良好，ECG及UCG均正常，应用β受体阻滞剂剂钙离子拮抗剂可能有关。 2）Uh1畸形较为少见，临床表现为充血性心力衰竭，病程进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮纸样改变，尚无证据表明有家族倾向。 3）Brugada男性多见。常见夜间发病，心电图有特征性改变，心脏组织学检查无异常。 五.危险度分层 以下情况属于高危患者： 1.以往有心源性猝死事件发生； 2.存在晕厥或者记录到伴血流动力学障碍的VT. 3.QRS波离散度增加； 4.经UCG或心脏磁共振证实的严重右心室扩张。 5.累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常。 6.疾病早期既有明显症状，特别是有晕厥前症状者。 六.治疗 1.药物治疗：β受体阻滞剂，如无效，可以应用或加用胺碘酮，索他洛尔对于治疗室性心律失常的效果较好，可能优于胺碘酮及β受体阻滞。 少数患者可考虑应用I类抗心律失常药物或几种抗心律失常药物联用，如出现房颤／明显的心室扩张或室壁瘤时应抗凝治疗。 2.ICD治疗：可以增加生存率，是目前唯一明确有效预防心源性猝死的治疗措施，建议在高危患者，特别是存在室速或晕厥证据患者中安装。 3.射频消融：可以用于治疗ARVC室速，但成功率不到50％，不作为首选治疗措施。 4.外科心脏移植治疗。 未证实的适应证： （1）LVEF低 （2）有心功能III或IV级的心力衰竭病史 （3）峰耗氧量大于15ml/kg.min，大于预测值的55%而无其他指征。 2.不适于心脏移植者，给予永久性或终身辅助装置治疗 2.不适于心脏移植者，给予永久性或终身辅助装置治疗。 左室辅助装置（LVAD），LVAD包括体内安置的驱动器，体外控制部及电池盒，驱动部安装在腹腔，经流入管、流出管穿过膈肌分别连接升主动脉近端和左室心尖部。LVAD心肌病患者，发现术后4周患者心肌收缩性开始逐渐增强，症状进行性改善，组织学检查显示心肌能明显恢复，甚至可以停用LVAD。 安置LVAD有致以下并发症的可能，出血、感染、右心衰竭、溶血和血栓栓塞等。虽然如此，LVAD仍不失为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。 肥厚性心肌病 HCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，常排除高血