风湿热 川崎病教学课件.ppt

【辅助检查】 1.血液改变 轻度贫血，WBC↑，中性为主，血小板早期正常，以后(2-3周)升高。 发热时ESR增快、CRP阳性，ASO正常，SGPT和SGOT可升高。 2.免疫学： 病初IgE增高, 恢复期IgA、IgM增高，α2球蛋白明显增高。 IL-6等升高,补体正常或降低。 3.心电图检查 ST段及T波改变，P-R间期和Q-T间期延长，低电压，心律失常等。异常Q波 4.胸片： 心影大。 5.UCG: 心包积液，左心室内径大，冠脉异常（扩张、狭窄）。 最可靠的无创性方法。 【 5岁:3mm,左、右冠脉/主动脉直径≥0.3,提示左、右冠脉扩张。4－7mm中度，≥8mm冠状动脉瘤。】 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 CT：可显示冠脉狭窄、动脉瘤、血栓、钙化。 冠脉造影：UCG有动脉瘤、ECG显示有心肌缺血者。 【诊断和鉴别诊断】 KD的诊断标准 发热持续5天以上，伴下列5项中4项者，排除其他疾病后可诊断KD。 1.双眼结合膜充血。 2.口唇发红、干燥、皲裂。舌乳头突起、杨梅舌。口、咽粘膜充血。 3.四肢的变化 手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。 4.多形性红斑样皮疹 5.颈淋巴结肿大。 如5条中不足4条，但UCG等显示有冠状动脉损害者亦可诊断。 IVIG非敏感型KD KD患儿在10天内接受IVIG2g/kg治疗，48小时后体温仍高于38度，或给药2-7天后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准。 鉴别诊断 腥红热 败血症 渗出性红斑 类风湿病等。 【治疗】 主要是对症与支持疗法。 包括减少血管炎和对抗血小板凝集。 （一）阿司匹林 首选药 具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d,热退3天后减量，2周左右减至3-5mg/kg/d, 维持6－8周。 有冠状动脉扩张需延长用药时间, 直到冠状动脉内径正常(3mm)。 （二）大剂量静脉丙种球蛋白 早期（病程10天内）应用可迅速退热，减少冠状动脉病变发生。 总量2g/kg，8-12h。 合用阿司匹林 尤其是适用于冠脉病变高危因素的病儿。 9个月内不宜接种麻疹、风疹、腮腺炎疫苗。 （三）糖皮质激素 不宜单独用，应与阿司匹林合用。 因为可促血栓形成、易发生冠脉瘤和影响冠脉病变恢复。 IVIG无效可考虑使用。 剂量：强的松2mg/kg.d， 时间：2-4周 （四）其他： 对症与支持疗法：护心、护肝，防治感染。 双嘧达莫抗凝：2-5mg/kg.d 冠脉搭桥术 （五）IVIG非敏感型KD治疗 1.再次尽早应用IVIG： 2g/kg 2.激素+阿司匹林(+双嘧达莫）： 预后 多良好。复发率为1%～2%， 多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常。 无冠脉病变者，出院后1、3、6月和1－2年复检（体检、EKG、UCG） 有冠状动脉扩张须长期随访直到冠状动脉扩张消失。 1.KD冠状动脉损害多在病程?周。 2.冠状动脉损害高危因素有哪些? 3.KD的诊断标准是什么? 4.减少KD冠状动脉损害的措施包括那些? 风湿热诊断标准（1992年必威体育精装版Jones标准）———————————————————— 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 1 既往风湿病史 1近期患腥红热 心脏炎 关节痛 2链球菌抗体增高 多发关节炎 发热 3咽咽拭子培养A组 舞蹈病 2 PR/(QT)间期延长 溶血性链球菌阳性 环形红斑 ESR增快,CRP阳性 皮下小结 贫血,WBC增多 下述两个之一可诊断风湿热 1.任何两个主要表现+ 近期链球菌感染证据。 2.一个主要表现 + 两个次要表现 + 近期链球菌感染证据。 必备条件:链球菌感染证据和主要表现 心脏炎作为主要表现时，则PR(QT) 间期延长不能作为次要表现。 多发性关节炎作为主要表现时，则关节痛不能作为次要表现。 · 在有链球菌感染证据的前提下，存在以下3项之一亦应考虑RF： ①排除其他原因引起的舞蹈病； ②无其他原因可解释的隐匿形心脏炎； ③以往已确诊RF，存在一项主要表现或有发热和关节痛或急性期反应物质增高，提示RF复发 应综合分析、诊断。 确诊后-明确类型?心损害?活动? 风湿活动性判断 1.ESR↑，CRP（++），粘蛋白↑，进行性贫血。 2. PR(QT) 间期持续延长。 3.具