肥厚性心肌病的器械治疗.ppt

肥厚性心肌病的器械治疗  内容提要 HCM的基本特征 HCM的ICD 治疗进展 HCM的DDD治疗进展 HCM年死亡率约为1.4%，其中猝死0.7%，心衰0.5%，中风0.2%。 猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期 虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生 猝死的主要危险因素: 持续室速 家族性猝死史 恶性突变类型（如：β-MHC基因Arg403-Gln的家系） 晕厥史 反复发作的非持续性室速 左室肥厚（室壁≥30mm） 内容提要 HCM的基本特征 HCM的ICD 治疗进展 HCM的DDD治疗进展 内容提要 HCM的基本特征 HCM的ICD 治疗进展 HCM的DDD治疗进展 HCM梗阻型的血流动力学异常 DDD起搏器植入后 DDD起搏器植入后 DDD起搏治疗梗阻型HCM的适应症 LVOT压差静息30mmHg 激发后50mmHg 室间隔基部而非心尖部、心室中部的心肌肥厚 无慢性或频繁发作的阵发性房颤 DDD起搏治疗梗阻性HCM的技术参数 心室起搏位点：起搏电极必须置于真正的右室尖 AV间期（25msec~125msec)：必须短于窦性心律的PR间期 AV间期程控期间监测左室和主动脉压力，必要时行激发试验 尽量保证窦性心律 最佳AV间期的程控 最佳AVD调整原则： 有效的AVD短于自身PR间期 保持适当房室同步，维持左室的前负荷 Jeanrenaud观察13例不同AVD的血流动力学变化 DDD起搏治疗不能改善LVOT梗阻的原因 起搏器参数程控不当 心室激动提前不适当（AV延迟值过长） 干扰左房排空（ AV延迟值过短） 其他相关的异常 心室电极位于室间隔的近端或高位 异位乳头肌阻塞LOVT 原发的二尖瓣反流 左室腔中部梗阻 心房或/和心室的快速心律失常 左室舒张功能障碍 药物治疗不当 DDD起搏对HOCM的远期疗效仍争论，没有证据表明DDD起搏可改善HOCM患者的预后。 严格选择病例-HOCM伴窦性心动过缓/不能耐受BB者 程控最佳的AVD 药物控制房颤 药物治疗无效的48例患者,LVOT压差?50mmHg 随机双盲3个月交叉试验 在双盲试验阶段，患者生活质量和症状改善,DDD起搏和AAI起搏组无差别。 6个月非盲试验阶段 患者生活质量和症状在DDD组明显改善。 安慰剂效应？ M-PATHY 研究 62 52 61 压差(mmHg) 150 100 50 AVD（ms） Lancet,1992,339:1318-1323 争论还将继续？ * * 阜外心血管病医院 滕思勇 肥厚性心肌病（HCM）是一种复杂的、相对常见的遗传性心脏疾病。 经过40年的严密调查和注册研究，发现 HCM是所有年龄段的患者致残和死亡的重要原因。 由于临床表现、自然史和预后的显著差异，对于心血管专家来说，HCM的治疗依然存在许多争议。 基本特征（1） 基本特征（2） 基本特征（3） 心脏性猝死是肥厚性心肌病患者死亡的常见原因。大约有10％的肥厚性心肌病患者被认为有心脏性猝死的危险性。 肥厚性心肌病猝死高危患者：( 1)猝死幸存者；(2)自发持续性心动过速；( 3)猝死家族史；( 4)不明原因晕厥史；(5)运动后血压反应异常，收缩压不升高反而降低者；(6)左室壁或室间隔厚度≥30mm；流出道压力阶差50mmHg。 50％以上的肥厚性心肌病高危患者10年内将发生心脏性猝死。 肥厚性心肌病是35岁以下运动员心脏性猝死的最主要原因。 心脏性猝死的一级和二级预防的多个前瞻性多中心随机临床试验的结果（AVID、CASH、MADIT、MADIT-Ⅱ、MUSTT、SCD-HeFT、COMPANION）已经充分证明ICD是肯定的效果最佳和唯一可靠的预防心脏性猝死的选择，能够有效降低心脏性猝死高危患者的病死率。 2008年ACC?/AHA?/ESC室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南把SCD一级和二级预防的建议合并，对SCD的一级预防提到更加显著位置，HCM患者出现以下情况为植入ICDⅠ类适应症：1）自发持续性VT、无论血液动力学是否稳定。2）有晕厥史、电生理检查明确诱发有血液动力学不稳定的持续性VT或VF。 肥厚型心肌病患者有一项以上主要SCD危险因素，包括心脏骤停史、自发持续性VT、自发非持续性VT、SCD家族史、不明原因晕厥史、左室厚度≥30mm、运动时血压反应异常，建议植入ICD。------------------ 心脏性猝死（SCD）的发病年龄 Single most frequent cause of