恶性AML血管平滑肌脂肪瘤.ppt

恶性AML血管平滑肌脂肪瘤;典型肾错构瘤; 国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 ;临床症状;病理学;诊断依据;治疗原则;恶性肾AML的报告;恶性肾AML案例报告（一）;一个28岁女性患者，4岁被诊断为结节性硬化症。2000年3月份，进展为左肾1/4包块，没有腹部疼痛。当地医院抽血检查提示白血病和轻微炎症。CT提示：两边肾脏有多源性不同成分的肿块，有高的混合物密度和脂肪密度。CT和MRI诊断为肾AML，伴有区域出血和坏死。经管性局部栓塞和输血治疗，但持续的贫血依然存在。2000年8月性左肾全切，术中发现肿瘤侵占几乎60%的腹腔，粘连升结肠，肠系膜，肝的侧缘，下腔静脉。术中病人突发休克，最终死亡。肿瘤栓塞可能是休克的原因。未行尸检。;尽管切除的肿瘤集中区域表现为典型的AML，但它的危害在于类似于肾细胞癌的非典型上皮细胞的扩散增殖。其上皮样细胞表现为形态极端多形和细胞核深染，包括非典型型，伴频繁的有丝分裂相。;CT提示： 两边肾脏有多源性不同成分的肿块，有高的混合物密度和脂肪密度。 ;切除的肾脏肿瘤组织，24×16cm大小，相对界限清晰，无包膜。棕红色，浅灰色和局部黄色，表现为突出的出血和坏死，占据肿块的50%。;;上皮样细胞表现为：巨大的，极其多形的，核深染，伴大量颗粒状嗜酸性细胞浆 ;恶性部分的肿瘤细胞的核分裂像常见;非典型上皮细胞表现为p53阳性。;典型AML，HMB-45染色阳性;恶性AML部分，HMB-45染色阳性;免疫组化染色;恶性肾AML案例报告（二）;一个78岁的老年女性，表现为发热和左侧腹部疼痛3天。诊断为：泌尿系感染，当地医院给药口服抗生素。入院时，发热有所减轻。体格检查没有发现结节硬化复合症的相关体征。肾脏B超提示左肾下级一个不均匀的低回声肿块。增强CT证实左肾中下级部分不均匀包块。没有脂肪密度，考虑肾细胞癌可能。腹主动脉旁淋巴结也标记出。行根治性肾切除术。;增强CT证实左肾中下级部分不均匀包块。没有脂肪密度，考虑肾???胞癌可能。腹主动脉旁淋巴结也标记出。;病检示：恶性上皮样AML，伴局部淋巴结转移。肿块大小12.5×7.5×8.5cm。切面可见肿瘤边界清楚。切面为棕色和淡黄色，伴局部出血和坏死。显微镜下肿瘤主要由多形的上皮样细胞组成，在被血管结构分割成的表状或厚小梁模式中，伴大量嗜酸性细胞浆。细胞有畸形细胞核，伴增长的有丝分裂像。出血和坏死区域和血铁黄素沉积相关。在淋巴或血管部分的肿瘤栓子是可鉴别的。肿瘤细胞转移到腹主动脉旁淋巴结。免疫组化染色显示人类黑色素体相关蛋白（HMB-45）阳性，细胞角蛋白和平滑肌a肌动蛋白（SMA）阴性。所以，得出恶性上皮样AML伴局部淋巴结转移的病理诊断。;肿块大小12.5×7.5×8.5cm。切面可见肿瘤边界清楚。切面为棕色和淡黄色，伴局部出血和坏死。;显微镜下细胞主要由多形的上皮样细胞组成，细胞核周围嗜酸性细胞浆浓缩;术后4个月骨扫描显示多发骨转移。病人术后5个月死于弥散的转移（肺和骨）。;恶性肾AML案例报告（三）;患者为一48岁女性，1个月左侧腹部肿块病史，没有相关症状。腹部超声检查显示：左肾下级15.5cm实体的，明显低回声的包块。肝脏有至少3处有局限性回声异常。;左肾下级巨大的不均匀的肿瘤;一个低弱化的结节周围增强的肝损伤;肿瘤大小15×14×11cm，位于左肾下级，包括出血和坏死区域。;组织学特点为：嗜酸性胞浆，细胞核多形性，但没有肉瘤样分化。细胞免疫组化染色HMB-45，S100，Melan-A和CD10阳性。这些特点考虑典型的恶性单型的上皮样AML. 病人仍然很好，第一次CT后10个月，再行CT示：肝脏损害没有大的改变，左肾没有肿瘤再发的证据。没有结节性硬化皮肤红斑的临床表现。 ;小结