胆汁淤积诊断与治疗.ppt

中链甘油三酯 适应症 严重胆汁淤积 胰腺外分泌不足 胆汁肠肝循环中断 重度短肠综合征 肠道吸收面积减少 手术治疗 部分胆汁外分流术（PEBD） 适应征：对药物不敏感、年龄较大且有正常胆囊的患者 优点：改善大部分患者的临床症状、生化及病理形态，避免早期出现并发症 缺点：存在永久的胆道外瘘，给日常生活带来些许不便 部分胆汁内引流术（PIBD） 适应症：拥有正常胆囊的PFIC患者 优点：将胆汁由肝肠循环中部分胆汁引流出来，同时避免了形成胆道外瘘 缺点：大量胆汁进入结肠，可能引发肠源性 腹泻 肝移植 外科手术不能起效或者已有肝衰竭者 PFIC的最优治疗措施 PFIC2比PFIC1更适合肝移植 是高γ-GT型PFIC患者的唯一有效的治疗方法 肝移植后PFIC的肝外症状并不能被改善 内容提要 婴儿胆汁淤积的定义及病因分析 肝内胆汁淤积性肝病与胆道闭锁的鉴别诊断 低γ-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断 高γ-GT胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断 治疗 小结 小结 胆汁淤积性肝病应首先鉴别是肝内胆汁淤积还是解剖异常 若是肝内胆汁淤积，根据γ-GT水平进行鉴别诊断 诊断与鉴别见下图 诊断与鉴别诊断步骤 肝胆B超 胆管扩张 和/或外科 无胆管扩张 肝外胆道疾病 十二指肠液胆汁检查 正常 升高 无瘙痒 有瘙痒 初级胆汁酸合成缺陷 PFIC1 PFIC2 BRIC 药物中毒性 Alagille综合征 α1－AT PFIC3 囊性纤维变 药物中毒 肝活检 胆管增生？ 胆管性疾病 异常：硬化性胆管炎 正常：PFIC3 自身免疫性肝病 γ-GT PFIC临床特征 胆汁淤积 PFIC1在出生后数个月之内出现 PFIC2在出生后数个月之内出现 PFIC3患儿1/3在出生后1年内发生、儿童或成人期 瘙痒 黄疸 肝脾肿大 门脉高压、肝功能衰竭 实验室检查 PFIC1、PFIC2 γ-GT正常 PFIC3 γ-GT升高 胆固醇浓度正常 胆汁酸浓度升高 生化和胆汁检查 FIC1 Deficiency BSEP Deficiency MDR3 Deficiency Earliest onset of jaundice birth（birth-9 months） birth（birth-6 months） 1month（1month-20years） Earliest progression to cirrhosis 3years 6months 5months （2－7years） （6months－10years） （5months－20years） Extrahepatic symptoms diarrhea, pancreatitis, None None hearing loss, pneumonia Cholelithiasis No Yes Yes Biochemical tests, serum GGT Normal/Low Normal/Low High ALT elevated five times normal values five times normal values Cholesterol