一个被人遗忘的角落_李为民.ppt

一个被人遗忘的角落 基 本 情 况 39岁女患因反复出现周身水肿伴阵发性呼吸困难一年。 现病史：该患于07年3月进食海鲜后出现周身水肿，于当地医院给予利尿剂治疗，自用中药（具体成分不详）治疗，水肿有所减轻， 此后又反复出现周身水肿，并伴随气短、阵发性呼吸困难，活动后加重。 查体：T38℃，P95次/分，R28次/分，BP100/70mmHg。一般状况较差，满月脸，口唇发绀，周身散在红色斑点，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，心界向双侧扩大，节律齐整，胸骨左缘第4肋间闻及3/6级全收缩期吹风样杂音，肝大肋下有压痛，肝颈静脉反流征阳性，移动性浊音阳性，上下肢有凹陷性水肿。 既往史：否认高血压病、冠心病、糖尿病、慢性阻塞性肺疾病等病史 家族史：否认结缔组织病家族史 全身性水肿 原因 经对症治疗后水肿反复出现—为什么？ 由于为较年轻女患，既往无心脏病史，考虑肾源性水肿可能性大，故于07年11月来我院泌尿内科求治 进行常规检查并进行肾活检 实验室检查 尿分析(07-11-21):蛋白质3+ 潜血：3+ 腹部超声(07-11-21):双肾弥漫性病变，膀胱输尿管未见异常，腹腔积液 抗核抗体系列(07-11-21):(-) 补体系列(07-11-21):正常 抗中性粒细胞抗体(07-11-21):正常 肝功(07-11-27):白蛋白 27.1g/L↓ 肾活检病理报告(07-12-05):系膜增生性肾小球肾炎 免疫荧光：IgG IgA IgM C3（+） 初步诊断：慢性肾小球肾炎 治疗：应用激素治疗，水肿逐渐消退。 但激素逐渐减量过程中，患者再次出现周身水肿，尿蛋白1+。 诊断有无问题？ 治疗是否恰当？ 为此，患者于2008-03-28再次来我院就诊，以结缔组织病收入我院风湿免疫科。 实验室检查 胸片(自带) 肺纹理增强，心脏增大,心包积液 肺CT(08-04-01)：肺纹理增强，心脏增大伴肺动脉扩张，心包积液 心脏彩超(08-04-03)：右心室前后径38mm,显著扩大，右室前壁厚度7.4mm,增厚；三尖瓣大量返流；右心功能减低；肺动脉增宽，重度肺动脉高压；少量心包积液 免疫球蛋白(08-04-01): 免疫球蛋白C 7.41g/L ↓ C反应蛋白(08-04-01):正常 血沉(08-04-01):正常 肝功(08-04-02):正常 肾功(08-04-02):BUN 10.55mmol/L ↑ 甲状腺系列(08-04-09): TSH 9.55uIU/ml↑ 抗核抗体单项(08-04-01):(-) 补体系列(08-04-16):(-) 抗心磷脂抗体(08-04-16):(-) 肺功(08-04-02): 肺通气功能正常,弥散功能障碍 血气分析(08-04-02): PH:7.52↑ PO2:62mmHg↓ PCO2:31mmHg S02C:94%↓ 为进一步诊治，该患于08-04-03转入心内科行右心导管检查，肺动脉造影，分析肺动脉高压的原因。 右心导管检查结果（单位：mmHg） 肺毛细管楔压： 13/0/5 肺动脉压力： 98/18/57 右心室压力： 101/42/42 右心房压力： 15/1/7 上腔静脉压力： 14/0/7 下腔静脉压力： 13/7/9 确 定 诊 断 结缔组织病 肺动脉高压 右心衰竭 慢性肾小球肾炎 应用美卓乐 (甲基强的松龙)治疗结缔组织病、利尿(呋塞米)、口服万艾可(西地那非)降低肺动脉压力以及改善心功能(洋地黄)相应治疗，患者症状明显缓解。 讨 论 Definitions 右心衰竭是各种心血管疾病引起右心舒缩功能障碍导致的一系列临床综合征。 主要临床表现为： 液体潴留； 运动耐量下降或疲劳； 房性、室性心律失常。 压力负荷过重 左心衰竭、 肺栓塞、 其它原因引发的肺循环高压、 右室流出道阻塞、 周围肺动脉狭窄、 双腔右心室、 systemic RV 容量负荷过重 三尖瓣反流、 肺动脉瓣反流、 房间隔缺损、 肺静脉畸形返流、 主动脉窦破裂至右心房、 冠状动脉瘘至右房或右室、 类癌综合征、 风湿性心脏瓣膜炎 其他 心肌缺血或梗死：右室梗死、缺血性右室功能不全 心肌功能不全：心肌病、致心律失常右室发育异常、败血病 右心回流受阻：三尖瓣狭窄、上腔静脉狭窄 先天性心脏病：埃布斯坦综合征、法鲁四联症、 大动脉转位 、右室双出口伴二尖瓣闭锁 心包疾病：缩窄性心包炎 交感神经-肾上腺系统、 肾素-血