肺动脉闭锁专题知识讲座.ppt

肺动脉闭锁专题知识讲座;肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损分为两大类：;室间隔完整型的肺动脉闭锁;二、病理解剖及分型 肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。 前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，瓣叶交界融合，肺动脉瓣环及主干均可正常； 后者肺动脉瓣基部为肌性组织，呈浅凹样改变，漏斗部闭锁或严重发育不良，肺动脉瓣环及主干发育不良。 室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。 动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件，三尖瓣和右心室发育不良，心脏大血管连接正常。主-肺动脉侧枝循环少见。 45%患儿有右心室-冠状动脉瘘，特别是右心室严重发育不良及三尖瓣开口小的患儿，依赖右心室的冠状动脉循环为特有的解剖形态。 低于10%的患儿合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此时右心室可正常大小甚至扩大。 ;;;;;;五、超声心动图 1、二维及彩色多普勒（图） 右室流出道缺如或狭小、肺动脉瓣闭锁、右心室和三尖瓣的发育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、房间隔缺损的大小及肺动脉干和其分支的发育程度，测量动脉导管的大小能对其缺氧程度和预后作出判断。 2、经食管超声心动图（图） 3、术中及术后（图）;病例1 男 4天 紫绀 呼吸急促;;;;;;病例2 女 1月21天 紫绀 ----术前;;;;术中;;;;术后;;;;;;;肺动脉闭锁合并室间隔缺损;;;;;;病例3 女 1岁9月;;;病例4 男 6月;;;;;;谢谢！