肺静脉异位引流专题医疗讲座.ppt

TADPV分型（Ⅱ型） 心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心内型示意图 心内型X线片 TADPV分型（Ⅲ型） 心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉[共同肺静脉（非常小）] ，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。 因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 心下型 肺静脉汇流入肝门静脉 肺静脉异位引流----心下型 肺静脉异位引流专题医疗讲座 概念 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接. 其发病率: 约占先天性心脏病的5.8% 部分型；约占60～70% 完全型：约占30～40% 肺V 左心房 体V系统 左心房 APVC 分型 正常 正常肺静脉－胚胎发育 A原始肺芽组织被内脏V丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛 ） B 共同肺V形成（来源于左心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部 C 肺血管床和内脏V丛的连接消失，肺血管床形成四支肺V，通过共同肺V与心房连接 D 共同肺V是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺V直接与心房连接 肺静脉异位引流－胚胎发育 A 部分型肺静脉异位引流： 在内脏V丛吸收前，一支或两支肺V未能与共同肺V连接 B 完全型肺静脉异位引流： 在内脏V丛吸前，正常肺V丛未与共同肺V连接 1、完全型肺静脉异位引流 右心房 体静脉血 全部 肺V血 肺A 左心房 体循环 紫绀 大部分 少部分 未闭卵圆孔/房缺 肺充血 2部分型肺静脉异位引流血流动力学 部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。 肺V 右心室 肺A 体循环 左心房 右心房 房缺 部分肺V 体V系统 右心室 右心房 肺A 如：上腔V、头臂V、奇V、 冠状窦、下腔V、门V、肝V 部分肺V 肺V 体循环 1 2 房 缺 部 分 型 ADPV 左向右分流 3血流动力学 1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影响左心功能→ 预后不良 病理改变 1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。 部分型肺静脉异位引流示意图 部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型 A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome） C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦 所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。 部分性肺静脉畸形引流 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 红箭示左心房提前显影 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 右侧红箭示房间隔缺损 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 弯刀综合征(scimitar syndrome) 又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。 是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。 弯刀综合征 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征） MIP. CTA GRE.MR 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征） 弯刀综合征 弯刀征 钆（gá）增