下丘脑病变的MR诊断.pptVIP

下丘脑病变的MR诊断 下丘脑很容易被各种病变累及，包括发育异常，中枢神经的原发肿瘤，血管性肿瘤，波及到脑部的系统性肿瘤，炎症及肉芽肿疾病。 下丘脑还容易被发生在其周围组织的疾病所侵及，例如垂体病变。 下丘脑发生 下丘脑是由脑底的神经外胚层发育而来的，它与垂体后叶同一起源，垂体前叶的胚胎起源有所不同，它是来源于口咽底部的Rathke囊。 下丘脑的大体解剖 下丘脑前界用一条线标示，从前联合延伸到视交叉以及相对应的终板。后界从乳头体到后联合，后界不是很清晰，是因为下丘脑和中脑背盖分界不清。 侧边界是中丘脑和丘脑沟，此沟将分离下丘脑的界线。在其下方，下丘脑形成了灰节结正中隆起是灰结节的一个小的膨出结构，向下形成漏斗，一直到达垂体后叶。 下丘脑的功能 下丘脑的主要功能是调节内环境的稳定。维持体内的一些可衡量的因素包括血压、体温、体液及电解质的平衡、体重在一个精确的值 下丘脑通过调节三个相关的功能系统来维持这个平衡，内分泌，自我调节功能，情绪。 下丘脑控制垂体激素的分泌。直接的神经刺激便可引起垂体后叶经漏斗进行分泌，而前叶的分泌要依赖垂体门静脉，垂体门静脉是一套携带下丘脑释放因子的血管系统。 下丘脑病变的临床症状 发生在下丘脑的病变可以出现下列任何一种激素失调症状：间脑综合症，青春期性早熟，激素缺乏。 间脑综合症是很罕见的，在下丘脑前端受累及时会出现。发生间脑综合症的儿童会出现生长停滞、呕吐、消瘦。但是这种情况下一般不会出现尿崩症，并且实验室检查通常是正常的 病变累及灰节结会造成促性腺激素的过渡分泌，导致青春期早熟。后者的发生是必须有功能的灰节结和完整的下丘脑-垂体通路保存，如果病变破坏了下丘脑或者垂体都不会造成性早熟。 癫痫可能是下丘脑病人最初的临床症状。痴笑发作是下丘脑病人特有的癫痫类型，尤其见于灰节结错构瘤。 各论 颅咽管瘤 颅咽骨管瘤－来源于颅咽骨管残端，它可以沿着漏斗发生于第三脑室底到垂体的任何地方 颅咽骨管瘤的高峰年龄为10－14岁，第二个高峰期为40－60岁，男性更多见 颅咽骨管瘤从组织学上可以分为两种类型：囊腺型（儿童），鳞状乳头型（成人） 儿童这种肿瘤在MRI上表现为蝶鞍上多囊性肿块，相对于脑组织，囊性区T1WI上可以呈等，高，低信号 T1WI上高信号是因为囊内还有大量蛋白成分，T2WI上囊实性成分均为高信号，实性成分呈均匀强化，薄的囊壁大部强化 偶尔，颅咽骨管瘤可以完全实性成分，典型的没有钙化 T1WI上大的、高信号的囊为囊腺样颅咽骨管瘤，而小圆形实性为主，T1WI上为低信号表现的为鳞状乳头型组织学表现 生殖细胞瘤 生殖细胞瘤起源生殖细胞，常见于儿童和青年人。尽管这些病变位于松果体区，也可以最初发生在下丘脑区。下丘脑及松果体同时发病占所有颅内生殖细胞肿瘤的10％ MRI上，生殖细胞瘤具有典型的特征，表现为均匀的、边界清楚的圆形实性肿块，信号类似灰质信号，容易累及漏斗及第三脑室底，T1WI上为等高信号，T2WI等或稍高信号。呈明显均匀强化 错构瘤 丘脑错构瘤也属于发育畸形，发生在下丘脑灰节结的肿瘤样肿块。大部分人发生在10－20岁，男性较女性多见 这类病变可以分为两个主要的临床解剖亚型：下丘脑旁错构瘤和下丘脑内错构瘤 下丘脑旁错构瘤-性早熟，下丘脑内错构瘤-痴笑型癫痫 MRI上可见明确灰节结区有蒂或者无蒂的病变，T1WI上等信号或者稍低信号，T2WI等或者高信号，增强扫描不强化，很少钙化。长时间肿瘤大小不会有变化，形状支持下丘脑错构瘤诊断 脂肪瘤 颅内脂肪瘤是颅内不常见的发育畸形，容易累及中线结构，比如漏斗 MRI上下丘脑可以发现一个或者多个肿瘤位于漏斗的正后方，肿瘤呈特征性的脂性信号 皮样囊肿及表皮样囊肿 MRI征象取决于病变的内容物。皮样囊肿的信号类似脂肪信号。但是脂肪抑制，脂肪瘤会比皮样囊肿抑制掉的更多信号，皮样囊肿含脂量低可能呈现脑脊液样信号，FLAIR像上相对于脑脊液呈现高信号，可以和蛛网膜囊肿进行鉴别。 表皮样囊肿比皮样囊肿信号更加多变。发生在鞍旁的几率仅次于CP角。T1WIT2WI上，表皮样囊肿比含脑脊液的蛛网囊呈现均匀的稍高信号。钙化和强化少见，通常发生在表皮样囊肿的边缘。FLAIR及DWI上，表皮样囊肿比脑脊液呈现更高的信号。 Rathke 囊肿 良性的蝶鞍囊肿来源于Rathke囊的残端。囊肿内衬上皮组织囊内含有粘液蛋白。所有病例中71％部分位于鞍内，部分位于鞍上 最常见50－60岁。MR上呈现圆形，边缘规整，鞍内及鞍上肿瘤典型的位于漏斗前。轴位图示囊肿位于垂体前后叶的交界处 囊肿的内含物可以有多变的信号强度，可以呈类似脑脊液信号，或者高T1WI，T2WI上信号多变，因为粘多糖含量较高。强化及钙化都罕见。 胶样囊肿 胶样囊肿生长的比较慢，