IgA肾病的循证治疗.ppt

IgA肾病的循证治疗Management of IgA Nephropathy  ——Evidence-Based Recommendations 李 勤 华西医院肾脏内科 概 述 IgA肾病（Berger’s病）是免疫病理诊断名词 在系膜区以IgA沉积为主 属系膜增生性肾小球肾炎 IgAN是我国发病率最高的原发性肾小球疾病 最初认为IgA肾病为良性复发性血尿 现认为IgA肾病是慢性进展性疾病 约20%--40%IgAN患者发展为ESRD IgA肾病已经成为ESRD的主要病因之一 发病率 占原发性肾小球疾病肾活检比例： 亚洲及太平洋地区高达30％一40％。我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26％一34％。 IgA肾病可发生在任何年龄。但80％的患者者在16—35岁之间发病。10岁以前50岁以后不常见。性别比例各国报道不同。 发病机理 IgA肾病的发病机制目前尚无重大突破。比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。与遗传、环境等多因素有关。 病理特点 光镜 免疫病理 电镜 Only by biopsy：IgA immunocomplex deposits in the glomerular mesangium Mesangial electron dense deposits with ↑mesangial matrix cellularity in IgAN 病理分级 单一分级 Lee 分级、Hass 分级 半定量积分系统 Katafuchi 积分 (1983) Andreoli and Bergstein (1989) 临床病理分型 IgAN在病理上肯定是多形态的，但迄今并没有特征性的表现；而IgAN的临床表现却已经显示出某些集结性特点。 2006年11月 解放军肾脏病研究所 黎磊石院士提出： IgA 肾病的临床分型  单纯性镜下血尿型 (I-H )： 1．尿检异常：镜下血尿，无蛋白尿，无肉眼 血尿。 2．肾功能正常，无高血压。 3．病理：病理改变较轻，系膜区只有IgA沉  积，硬化球较少，无新月体，小管间质病 变较轻，血管病变不明显。电镜排除“薄基 底膜肾病”。 IgA肾病的临床分型是历史的必然，目前需要对分型的科学性与客观性加以鉴定，前瞻性观察是必要的。 诊断与鉴别诊断 诊断 确诊有赖于免疫病理检查，同时须排除： 循证医学Evidence-based Medcine 循证医学兴于20世纪90年代中期 ——临床医学的“基因组”计划 —Lancet ——影响人类的伟大思想之一 —New York Times Random controlled trial是衡量临床干预措施的金标准 IgA肾病的危险因子 IgA肾病治疗 IgA肾病循证医学治疗建议 建议1（B） 建议2（A) 建议3（A/B) 建议4（A) 建议5（A) 建议6 建议7（D) 建议8（A) 建议9（D) 建议10 建议1 肾功能正常，尿蛋白3.5g/d，病理类型轻 激素起始量1mg/kg/d?8wks，逐渐减量，共用半年 可以减少尿蛋白（B级建议） 肾功能保护作用不肯定 证据 建议2 肾功能正常，尿蛋白1~3.5g/d，病理类型轻中度 强的松0.5mg/kg/d隔日给药治疗6个月，并在治疗的第1、3、5月初分别给予甲基强的松龙1g/d冲击3天 可以减少尿蛋白（A级建议） 保护肾功能（A级建议） 证据 建议3 联合环磷酰胺、潘生丁、华法林在内的三联疗法可减少尿蛋白，但无稳定肾功能的作用，考虑到其副作用，因此不推荐使用（A级建议） 不推荐使用环孢霉素A（B级建议） 证据 建议4 肾功能正常, 尿蛋白1g/d； 并非均为良性过程，应当长期随访； 尿蛋白0.5g/d时加用ACEI类药物。 证据 建议5 对于慢性肾功能不全IgA肾病患者Scr 133～250umol/l, 病理活动性病变为主 强的松40mg/d并在两年内减至10mg/d, 环磷酰胺1.5mg/kg/d治疗3月然后给予硫唑嘌呤1.5mg/kg/d治疗至少两年 降低尿蛋白（A）， 保护肾功能（A） 证据 建议6 肾功能不全 潘生丁75mg/d,以，低剂量华法林治疗,维持凝血酶活动度30-50%(相当于INR1.3-1.5) 稳定肾功能 证据 建议7 新月体肾炎或血管炎 强化免疫抑制治疗 降低尿蛋白（D） 保护肾功能（D） 证据 建议8 尿蛋白0.5g