肝功能不全专业知识讲座课件.ppt

肝功能不全专业知识讲座;教学要求;肝脏的功能;（2）凝血： （3）分泌和排泄： （4）屏障和生物转化; 肝实质细胞和枯否细胞受损 ;【案例13-1】;体格检查 体温36．5℃，脉搏90／min，呼吸26／min，血压130／90mmHg。患者发育正常，营养差，消瘦，神志恍惚，烦躁不安，皮肤、巩膜黄染，腹壁静脉曲张，面部及前胸有多个蜘蛛痣，腹部膨隆，肝肋下2.5cm，质较硬，边缘钝。脾肋下3 cm，腹水征阳性。心肺未发现异常，双下肢凹陷性水肿(++)，食道吞钡X线显示食道下段静脉曲张。 实验室检查 血红蛋白???120g/L，白细胞：4．5X109/L，中性细胞：76％，淋巴细胞：26％。血清胆红素（黄疸指数正常3.5-17.2μmol／L）：27μmol／L，丙氨酸氨基转移酶（ALT正常10-40U/L）128U/L ，天门冬氨酸氨基转移酶（AST正常10-40U/L）132U/L，单胺氧化酶62单位，血氨：89．08μmol／L，血浆总蛋白：52g／L，白蛋白：27g／L，球蛋白：25g／L。 入院后，静脉输入谷氨酸钠、葡萄糖、维生素、肌苷等，限制蛋白质摄入，口服大量抗生素，并用酸性溶液灌肠。经积极抢救后，病人神志逐渐清楚，病情好转，准备出院。 ;次日，患者大便时突觉头晕、虚汗、乏力，站立困难而昏倒在厕所中，被发现时患者面色苍白，血压90／40mmHg，病情好转。第二天清晨，患者再次出现神志恍惚，烦躁不安，尖叫。检查时双手出现扑翼样震颤，大便呈柏油样。继后发生昏迷，血压130／65mmHg，瞳孔中度散大，对光反射减弱，皮肤、巩膜深度黄染，黄疸指数：58μmol／L，丙氨酶氨基转移酶：160U/L，血氨：106.7μmol／L。经各种降氨治疗后，血氨降至61.82μmol／L，但上述症状无明显改善，病人仍处于昏迷状态。后改用左旋多巴静脉滴注，经过一周的治疗，症状逐渐减轻，神志渐渐恢复。又经过月余的综合治疗，临床症状基本消失，出院疗养。;第一节 肝性脑病(hepatic encephalopathy)的概念及临床表现;二.临床表现：;轻微性格、行为改变;睡眠障碍、行为失常; ;昏 睡、精 神 错 乱 ;昏 迷;第二节 肝性脑病的原因与分型;;;;;二.分型;2.根据发病原因、毒性物质进入机体的途径不同：; ; ;内源性和外源性肝性脑病的区别;第三节 肝性脑病的发病机制;一、氨中毒学说;2.正常人血氨的来源与去路;氨的去路;3.肝衰时，血氨升高的机理;腺苷酸 ;Ornithine or Urea Cycle;鸟AA 循环;4.血氨增多引起肝性脑病的机制;丙酮酸 乙酰辅酶A ;丙酮酸 乙酰辅酶A ;（3）氨对神经细胞膜的抑制作用 ;案例13-1;5.氨中毒学说的不足;二、假性神经递质学说;;1、假性神经递质学说的证据;2、正常觉醒的维持;3.假性神经递质概念false neurotransmitter FNT;HO;4、假性神经递质的来源及引起脑病的机理 正常时肠道中的氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸）——细菌作用——胺（酪胺、苯乙胺）——入肝——代谢清除 肝衰时，血胺入脑——在脑羟化酶作用下—苯乙醇胺、羟苯乙醇胺。;gut;Tyrosine tyramine phenylalanine phenylethylamine;Tyrasine tyramine phenylalanine phenylethylamine ;Tyrasine tyramine phenylalamine phenylethylamine ;苯丙氨酸; FNT引起脑病的机制(possible mechanism leading to encephalopathy) ;FNT取代NNT的部位;案例13-1;5、假性神经递质学说的不足;三、血浆氨基酸失衡学说;2血浆氨基酸失衡特征;3.血浆氨基酸失衡机制 正常时BCAA不被肝脏代谢而由肌肉利用；AAA：苯丙氨酸、酪氨酸等由肝灭活 肝功能 胰岛素灭活↓ →血浆胰岛素↑ →骨骼肌、脂肪对 障碍， BCAA的摄取和分解↑ →血浆BCAA ↓ 门体分 胰高血糖素灭活↓ 胰岛素 流增加 血氨↑ →胰高