风湿病实验室检查课件.ppt

* * * * 小小结 结 自身抗体是诊断CTD的重要指标 需结合临床分析自身抗体的意义 部分患者需动态观察自身抗体变化 谢 谢 * * * * * * * * * * * * * * 1971 sharp发现 * * * * 抗Scl-70:1979年Douvas等报告，在SSc患者血清中有一种抗核抗体，其靶抗原为细胞核中一种非组蛋白蛋白质，因在凝胶电泳中移动的分子量为70kD，所以称为Scl-70。1986年Shero等证实其抗原本质为DNA拓扑异构酶1，其天然分子量为100kD，70kD抗原为其降解片段。DNA拓扑异构酶1在核仁中浓度很高。 * * * Jo-1：组氨酰，PL-12：苏氨酰；PL-7：丙氨酰；EJ：甘氨酰；OJ：异亮氨酰；KS：天冬氨酰 抗SSA(Ro)和SSB(La)抗体抗SSA(Ro)和SSB(La)抗体在约8％的DM、PM患者中为阳性，多合并有SS。其中研究较多的是抗Ro52。早期研究发现抗Ro52抗体与PM和DM相关，并且常出现于同时有抗Jo-1抗体的血清中。最近Frank等发现，含抗合成酶自身抗体的患者血清出现抗R052抗体的频率约为70％，47％的抗PM-Scl抗体血清和43％的抗SRP抗体血清也含有抗Ro52抗体。抗Ro52抗体很少出现在类风湿关节炎、硬皮病患者血清中，也较少出现在抗Mi-2抗体、抗Scl-70抗体或抗着丝点抗体阳性的血清中。 * * * * MDA：黑色素瘤分化相关基因 TIF1：转录中介因子1 * MDA：黑色素瘤分化相关基因 TIF1：转录中介因子1 * * * * 抗SSA/Ro 抗原：Ro-60，Ro-52 PSS中阳性率75%，亦见于SLE、RA、PM等 意义：SLE皮疹、光敏、母亲SLE-新生儿狼疮 抗SSB/La 常伴随抗SSA出现 与抗SSA相比，对PSS更特异 阳性率40~50% SSc相关自身抗体 Calcinosis Raynaud’s phenomenon Esophageal dysfunction Sclerodactyly Telangiectasis CREST综合征 SSc相关自身抗体 肌炎特异性自身抗体 Mechanic’s hands DM rash DM rash 肌炎特异性自身抗体 * Moghadam-Kia S. Arthritis Care Res (Hoboken).2016. 肌炎特异性自身抗体 抗磷脂抗体 APLs：一组作用于磷脂/磷脂结合蛋白的抗体 抗心磷脂抗体（aCL） 狼疮抗凝物（LA） 抗β2-GPI抗体 血栓：三阳性患者高于单阳性患者 妊娠丢失：IgG/IgM aCL，LA APLs阳性就是APS吗？ 12%健康人可以出现aCL阳性 感染 梅毒、AIDS、传染性单核细胞增多症、结核 肿瘤 白血病、淋巴瘤、黑色素瘤、肺癌等 药物 氯丙嗪、普萘洛尔、口服避孕药 类风湿因子 抗IgG Fc段的自身抗体 临床意义 阳性率 ：RA 70%，SS 50%，SLE 30% 与RA疾病活动性相关，骨侵蚀发生率高 正常老年人（5%）、感染等 RA其他自身抗体 1964年 抗核周因子 1979年 抗角蛋白抗体 1995年 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 1998年 Schellekens发现抗原决定 簇关键成分 瓜氨酸 2000年 合成环瓜氨酸 抗CCP抗体 RA中 特异性90~99% 敏感性65~80% 与疾病活动相关 ACPA 183例ACPA阳性的关节痛患者 105例患者平均随访12个月后出现了关节炎，其中RA 48例，UA 57例 RA疾病发生前，ACPA获得促炎的Fc 糖基化表型 Rombouts Y, Ewing E, van de Stadt LA, et al. Anti-citrullinated protein antibodies acquire a pro-inflammatory Fc glycosylation phenotype prior to the onset of rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis. 2015,74(1):234-41. ANCA c-ANCA 抗原：蛋白酶3 GPA特异性抗体 p-ANCA 抗原：髓过氧化物酶 MPA、EGPA c-ANCA GPA p-ANCA MPA MPA EGPA 自身免疫性肝病 PBC 抗M2 AMA 90% AIH 抗平滑肌抗体（SMA） 抗肝肾微粒体抗体（LKM-1） 抗可溶性肝抗原抗体（SLA）