颅底凹陷症影像学诊断课件.ppt

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颅底凹陷症影像学诊断; 定义: 颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入,致环枢椎(齿状突)升高进入颅内。 枕骨大孔前后径变短,后颅窝容积变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。 ; 可分为先天型、继发型。继发性常见于成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人发现本病有遗传倾向。 颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常见的一类,也是引发脊髓空洞的常见原因之一,发现后经手术治疗可获得较好的临床治愈率。但因发病率较低,易造成漏诊。; 临床表现: 好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重,偶有缓解,有些病人可无症状。患者因畸形程度及合并症不同,症状、体征差异较大。 ·外貌体征: 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低 ·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现: 肢体瘫痪(不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫)。肢体感觉障碍(节段性分离感觉障碍)、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难,声音沙哑,听力减退、大小便失禁等。; ·小脑受压症状: 共济失调(行走不稳),闭目难力,指 鼻试验不准、眼震、构音不清等。 ·颅内压增高表现: 头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等 ·椎动脉受压表现: 发作性眩晕、恶心、视力障碍等。 ; 诊断标准: 一、检查方法 1、颈椎DR平片。 2、颈部CT三维平扫。 3、颈部MRI多平面扫描。 平片测量精度不够,CT及MRI能精确测量颅底径线,MRI也能观察神经结构病变。; 二、参照Chamberlain标准: 正常齿状突位于钱氏线以下,齿状突若超过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症,超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高耸,陷入枕骨大孔。 ; 三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角(波氏角)、克劳指数等6条,可用于进一步证实颅底凹陷症诊断。 ; 正常测量线展示: ; ; 斜坡延长线:如此线相交于齿状突基底部或枢椎,表明枕颈区脱位,如齿状突脱位。 正常齿状突位于斜坡延长线下方; BULL角(波氏角):硬腭平面与环椎平面所形成夹角,大于13°,提示颅底凹陷征。 正常波氏角小于13° ; 二腹肌线:两侧二腹肌沟(乳突根部内侧)之间连线,如齿状突至此线的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。 正常齿状突至此线距离大于1cm; 双乳突尖连线:齿状突超过此线1-2mm,为异常,提示颅底凹陷征。 正常齿状突不超过此线2mm; 克劳指数:齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm,提示颅底凹陷症。 正常齿状突与此线的距离为41±4mm。 ;病例一:女,44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛,双手小指末端麻木、左鼻前庭间歇性异痒感2月。 ; 病例一 齿状突均相交于斜坡延长线 ; 病例一

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