帕金森叠加综合征课件.ppt

Parkinsonism 可能是46%MSA的首发症状，最终出现在91%患者. 强直和少动是主要表现，至少29％的患者出现静止性震颤，但是经典的搓丸样静止性震颤只在8-9%MSA中出现. 大部分MSA对左旋多巴的治疗反应不明确。 大约28-29%MSA对左旋多巴反应比较灵敏，但只有13％能维持这种良好的反应。 早发MSA(年龄小于49岁)有左旋多巴反应良好的倾向。 Cerebellar dysfunction 只有5％MSA以小脑症状或体征为首发表现。 小脑型MSA（MSA-C）以步态和肢体共济失调为最常见表现；震颤、锥体系表现和肌阵挛比较少见。 Clinical Domains and Features in the Diagnosis of MSA MSA诊断的领域、特征和标准 MSA的诊断标准 MSA 诊断的排除标准 MSA和PD的鉴别 MSA常见帕金森综合征表现。大约10％临床诊断为PD的病理诊断为MSA。 Wenning等根据病理对照研究建立了MSA与PD的鉴别预测模型。下列特征支持MSA诊断： 对左旋多巴反应差 自主神经功能障碍 构音障碍或者球麻痹 无痴呆 无左旋多巴诱发的精神症状 跌倒 MSA and PAF Bradbury等1925年首次将原发性低血压诊断为PAF,但是目前PAF的诊断标准是指在没有锥体外系、锥体系和小脑功能障碍基础上的自主神经系统障碍。 MSA在自主神经系统的中枢受累，而PAF在自主神经系统的外周受累。 血浆去甲肾上腺素过低提示PAF。 倾斜试验中血管加压素反应提示PAF。 MSA的进展比PAF快，预后更差。 病理发现在PAF路易体常见。 MSA与PSP鉴别 PSP临床表现可能类似于MSA。 垂直眼动检查有助于鉴别PSP和MSA。 出现自主神经功能障碍是PSP的排除标准。 MSA and CBD CBD单侧起病，受累肢体显著的强直－肌张力障碍。 CBD皮层表现：失用，异己肢征，皮层感觉缺失，皮层反射性肌阵挛，在MSA罕见。 辅助检查 仰卧位去甲肾上腺素水平正常而直立位则变低。 左旋多巴反应差或无。 123I MIBG心肌显像 MR: MSA的小脑十字征 功能影像检查 123I MIBG心肌显像 MSA123I MIBG 心肌显像基本正常。可以在出现自主神经功能障碍早期鉴别PD和MSA。 PD心肌123I MIBG吸收显著低于MSA以及正常对照。 MR: MSA的小脑十字征 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其水量增加，形成MRI的T2加权像脑桥的十字形高信号 两型均可出现 MR:小脑中脚病变的鉴别 Case1：OPCA,T2WI示双侧小脑中脚萎缩并有对称高信号，桥脑有十字征，小脑明显萎缩。 Case2：肾上腺脑白质营养不良症，T2加权MRI示双侧小脑中脚、桥脑锥体束和小脑白质对称高信号，小脑有萎缩，四脑室有轻度扩大。 Case3：Wilson病，T2加权MRI示双侧小脑中脚对称高信号，桥脑数个高信号，小脑轻度萎缩。 MR:小脑中脚病变的鉴别 Case4：低血糖昏迷，T2加权MR示轻度双侧小脑中脚高信号，DWI示双侧小脑中脚高信号，第二天复查时这些变化均消失！ Case5：脑梗塞，见双侧小脑中脚对称高信号，同时见左侧小脑前下动脉分布区脑梗塞和桥脑腔梗。 PET 葡萄糖代谢： 壳核FDG吸收减少 OPCA ：小脑FDG吸收减少 D2受体显像：纹状体D2下降 DAT显像：纹状体DAT下降 治疗 强直－少动的药物治疗 左旋多巴剂量可达到800-1000 mg/day 多巴胺受体激动剂可作为二线药物 金刚烷胺可作为三线药物 局灶性肌张力障碍 肉毒素A注射 体位性低血压 夜间床头抬高 穿弹力袜 提高盐的摄取量 氟氢可的松 0.1-0.3 mg/day Ephedrine 15-45 mg t.i.d 米多君 2.5-10 mg, t.i.d. 进行性核上性麻痹PSP 概述 进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)是由多伦多的Steele,Richardson和Olszewski于1964年首先报告的。 因本病有核上性眼球运动麻痹所以命名为进行性核上性麻痹。 流行病学 患病率：无资料。 发病率：5.3/10万,随着年龄增长而增加。 性别比：男女比为2.4∶1。 发病年龄：45～73岁(平均55岁)。 病程：2～11年(平均5.6年)。 帕金森综合征患者中约有4%为PSP。 神经病理学 主要病变部位：在苍白球内侧部、丘脑底核、红核、黑质、蓝斑、上丘、楔状核、桥脑被盖、下橄榄核、小脑齿状核等。 主要病