干燥综合征的诊疗课件.ppt

干燥综合征的诊疗;慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB ;1892　Mikulicz 腮腺＋泪腺肿大＋淋巴细胞侵润　 －　Mikulicz 综合征 1933　Henrick Sjogren 19例口眼干患者 1953　Morgan 首次认为上述两种病理一致 1980　Talal 自身免疫外分泌腺病 1995　Moutsopouios 自身免疫性上皮炎;Dr. Henrik Sjogren（1899-1986）;Dr. Norman Talal 1934-;干燥症　sicca syndrome 干燥性角结膜炎　keratoconjunctivitis sicca 口干症　xerostomia ;;T-B淋巴细胞共同作用的结果;BAFF与干燥综合征;Lacrinal gland ;; 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗进展 ;2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002）;I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS ? 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）;1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆??药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。;ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷;SICCA的十年;符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA;眼科：角结膜染色（刚果红）;丽丝胺绿对外露结膜染色;;;;唇腺病理的诊断：;灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)的组织学特征：;淋巴细胞灶;不同大小的4个淋巴细胞灶;伴有生发中心形成;x40;FLS的分级：;灶性指数（FS）是评价灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎（FLS）严重程度的指标;6 LSGs, ~85 foci, 35 mm2, LFS = 10 foci / 4 mm2;;非特异性慢性唾液腺炎;硬化性唾液腺炎: 腺体萎缩, 间质纤维化, 导管扩张; 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗进展 ;流行病学;男/女: 1:11.2 年龄: 47.8?10.9岁 (6～75岁） 发病率：0.3％; 乏力 突出 发热 低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多;部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮) 　　甲状腺　卵巢　脑垂体 高?球蛋白血症及相关临床表现 所有SLE的临床表现 ;眼科表现;泪腺肿大;Shirmer’s test;;消化系统;口腔表现;;;肺脏表现;; 肺间质病变合并多发性肺大泡;肾脏表现;重视神经系统病变;女性，36岁 反复腮腺肿胀7年，皮肤瘀点5月，精神异常2周。 2周前突发反应迟钝，定向力障碍，伴癫痫样发作，意识模糊 自身抗体：ANA (+), 抗SSA(+), 抗ds-DNA-ab(-) 头颅MRI：双侧额叶及侧脑室旁多发点片状异常信号;讨论;;NMO的疾病谱：;重视肿瘤的发生;淋巴系统