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* 嗜酸性粒细胞增多症讲义 嗜酸性粒细胞增多症 嗜酸性粒细胞增多症(HE)可见于多种炎症反应、变态反应和血液系统。由于其多系统表现,并是Churg.Strauss综合征等风湿病的常见表现,是风湿科医生常需面对的临床问题。 概念 病因 分类标准 相关疾病介绍 嗜酸性粒细胞增多 称嗜酸粒细胞增多症:外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于0.45~0.5×109/L。 嗜酸性粒细胞 造血干细胞 GM-CSF 、IL-3 、IL-5 增殖、分化、成熟 嗜酸性粒细胞增多症HE 根据所累及的组织器官不同 分类:嗜酸性粒细胞肺炎(肺嗜酸性粒细胞浸润,PIE)、嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性肌痛综合征等。 根据病因分类 原发性 继发性 特发性 原发性 继发性 特发性 当患者嗜酸性粒细胞持续增高,而不能找到其他确定的病因,被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)。 嗜酸性粒细胞增多综合征HES 诊断标准: 1、外周血嗜酸粒细胞大于1.5×109/L,持续达6个月以上;或因嗜酸性粒细胞增多6个月内死亡。 2、排除引起嗜酸粒细胞增多的常见原因,如寄生虫感染、过敏、恶性肿瘤等。 3、有多系统及多脏器受累的证据。 有脏器受累的临床症状和体征排除克隆性嗜酸粒细胞增多性疾患; 辅助检查:血清免疫球蛋白升高,肿瘤坏死因子、IL-5和/或IFN-alpha、beta、gamma水平增高,血清IgE增高; 糖皮质激素治疗有效。 特发性高嗜酸粒细胞综合征是一种病因未明、外周血中嗜酸粒细胞增多、多种脏器受累、预后较差的综合征。 2012年HE及相关综合征的定义及分类 一、肺吸虫病 肺吸虫病是由肺吸虫引起的慢性肺部感染。肺吸虫又称并殖吸虫。人体寄生的肺吸虫,在国内有卫氏肺吸虫和斯氏肺吸虫两种。 1.临床表现 本病的潜伏期3-6个月,肺吸虫成虫在人体内寿命一般为5-6年。由于肺吸虫寄生的部位不同,所以临床表现多样化 (1)呼吸道症状:咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛,常伴胸腔积液 。 (2)腹部症状:腹痛、腹泻比较多见,有时也出现恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏,所以肝肿大、肝功能异常较为常见 。 (3)神经系统症状:多见于严重感染。成虫寄生于脑内时可出现癫清、瘫痪等 。 (4)皮下结节或包块:卫氏肺吸虫病可有皮下结节,多在下腹部至大腿之间的皮下深部肌肉内,外观不易看到,但能用手触及。 2.实验室检查 (1)血象:白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数均增高。 (2)检查虫卵:痰、胸水、肺泡灌洗液、胃液、粪便中查到肺吸虫卵可确定诊断。对可疑病例要反复检查。 (3)免疫血清学诊断: ①皮内试验。肺吸虫抗原皮内试验为即时型反应,阳性率高达98.3%~100%,但与华枝睾吸虫、姜片虫有交叉反应,若将皮试液稀释为1:100 000~600 000,其特异鉴别率接近100%。 ②补体结合试验。对早期诊断有价值,阳性率为90%~100%。 ③间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光等试验。阳性有诊断价值。 3.X线检查 肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气胸等征象。多数病例肺内呈混合型阴影,部分病例X线检查无异常所见,或仅有两肺中、下纹理增粗。 4.活体组织检查 皮下或肌肉结节活体组织检查,可找到幼虫或虫卵,或嗜酸性肉芽肿(斯氏肺吸虫病找不到虫卵)。 二、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 是一组原因不明,以嗜酸性粒细胞增高1.5×109/L,持续6个月以上,除计数增高外可以出现形态异常;伴有一个或多个内脏器官浸润及功能损害得综合症。 三、嗜酸性粒细胞白血病 尚无统一诊断标准,属罕见类白血病,血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞,并伴器官浸润。 四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎 广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫 广州管圆线虫是陈心陶1933 年首先在广州鼠肺内发现, 1935 年确定为新属、新种, 并命名为广州肺线虫。1937 年M atsumoto 在台湾野鼠肺动脉内亦发现一种线虫, 将其命名为鼠血圆线虫H aem ostrongylus ratti 。1945 年D ougherty 认为鼠血圆线虫应是广州肺线虫的同种异名, 故改名为广州管圆线虫。 传染源:主要是蜗牛类,如福寿螺、褐云玛瑙螺 传播途径:经口感染,半生吃或生吃含感染期幼虫的螺、淡水虾
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