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多系统萎缩改良版;多系统萎缩;一、病因及发病机制
MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。
二、病理
神经细胞变性脱失,胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘。;三、临床表现;特点为:
(1)隐性起病,缓慢进展,逐渐加重;
(2)由单一系统向多系统发展,各组症状可先后出现,由互相重叠和组合。SND和OPCA较易演变为MSA。
(3)临床表现与病理学所见相分离。病理所见病变累及范围往往较临床所见为广,这种分离现象除复杂的代偿机制外,还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。;实验室检查;四、诊断和鉴别诊断;与其他变性病的叠加和鉴别诊断
直立性低血压 临床特征:血压在直立后7分钟内突然下降,大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%,老年患者的33%。主要分为:特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥),一般不合并膀胱和直肠功能障碍。
帕金森病 有将近10%的患者病理学证实为MSA。
另外与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。;五、治疗及预后;橄榄-脑桥-小脑萎缩;病因和发病机制
尚不清楚。(一)生化异常(二)病毒感染学说(三)基因缺陷(四)少突胶质细胞胞质内包涵体(五)其他外伤、晋升创伤等。
病理
OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚,特别是橄榄隆起变窄细。;临床表现;2、眼球运动障碍 酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。慢眼球运动或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明。也可有视神经萎缩。
3、自主神经功能障碍 如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4、锥体束征 临床表现锥体束症状较轻。
5、锥体外系统症状 33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现。部分出现在肢体不自主舞动、手足徐动,??有伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等。
晚期部分患者表现不同程度的痴呆,约占11.1%。 ;(二)实验室检查:
1、脑脊液正常。
2、头颅CT表现小脑、脑干萎缩。OPCA患者CT检查应包括以下2个以上征象:(1)小脑沟扩大>1.0mm;(2)小脑脑桥池扩大>1.5mm;(3)第四脑室扩大>4mm;(4)小脑上池扩大;(5)桥前池扩大与延髓前池扩大>3.5mm。
3、头颅MRI显示脑干、小脑萎缩,清晰可见小脑蚓部萎缩。常伴有黑质信号减低,而少有壳核信号减低,据此可将OPCA与SDS、SND相区别。
4、脑干听觉诱发电位 第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ波潜伏期延长。
5、眼震电图;四、诊断及鉴别诊断;(二)鉴别诊断
1、散发型OPCA与遗传型OPCA不易鉴别,前者发病年龄更大些,病程进展更快,多无脊髓症状。
2、其他有SDS、SND、帕金森病及脊髓小脑共济失调等。;五、治疗及预后;纹状体黑质变性(SND);三、临床表现
一般于老年前期(25~68岁,平均52岁)发病,散发性,隐袭发病,缓慢逐渐进展,以帕金森综合征为首发症状,在此背景上同时累及中枢神经系统其他部位。约2/3患者在病程中可观察到震颤,但不显著。75%~100%患者锥体外系症状表现为非对称的。
一般发病较早,并且对左旋多巴疗效无反应或反应极小。
在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济失调症状,表现为平衡不稳,共济失调等。
也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患者有Shy-Drager综合征表现。另外,部分病人可有尿便控制障碍、锥体束征、皮质下痴呆及神经心理障碍。
病程呈进行性,一般为3~8年,平均死亡年龄57岁。
影像学检查,T2加权像显示豆状核低密度,红核与黑质间正常存在的高信号降低。并显示铁沉积增加。;四、诊断与鉴别诊断;Shy-Drager综合征(SDS);;四、诊断及鉴别诊断; 临床表现分为三型:
(1)仅出现进行性自主神经功能障碍;
(2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征;
(3)进行性自主神经功能障碍伴小脑征。
鉴别诊断:与特发性直立性低血压(IOH);与OPCA、SND鉴别点为,Shy-Drager综合征早期出现直立性低血压、阳痿、尿便功能障碍等自主神经症状。需根据小脑、锥体外系、自主神经症状的侧重予以判断。
治疗及预后
无特效治疗,可对症。
本病为进展性疾病,一般病程为3~10年。常见的死亡原因是心律失常、肺栓塞和吸入性肺炎。;;多系统萎缩的用药指南(Curr Treat Options Neurol);餐后低血压
奥曲肽(25~50 mg)
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