小儿血液系统疾病课件.ppt

小儿血液系统疾病;总论;小儿血液系统特点 （1） ;? 骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis) 婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞 ; 小儿血液系统特点 （2） 血象特点;生理性贫血; ?血红蛋白种类 生后 1岁 2岁（成人） HbF 70% 5% ?2% (?2?2) HbA 30% 95% ?95% (?2?2) HbA2 1% 2~3% 2~3% (?2?2) ;不同年龄小儿血液成分之正常值;小儿贫血;贫血（Anemia） 外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要 ;贫血定义 新生儿 Hb ? 145 g/L ? 1 ~ 4m Hb ? 90 g/L ? 4 ~ 6m Hb ? 100 g/L 6m ~ 6y Hb ? 110 g/L 6y ~ 14y Hb ? 120 g/L 贫血程度 轻度 中度 重度 极重度 ~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L ? 30 g/L 新生儿 ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L ? 60 g/L;贫血分类;形态分类 MCV（FL）: 平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（％）:平均红细胞血红蛋白浓度 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性;贫血的细胞形态分类;营养性贫血; 营养性贫血 营养性缺铁性贫血 ? 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血 ;营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia, IDA;IDA 体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血;IDA 发病情况;IDA 正常铁代谢;IDA 病理生理;IDA 铁代谢指标;IDA 铁代谢指标;IDA 临床表现;IDA 病因; 婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率;IDA 实验室检查;诊断 初步诊断 确诊诊断 铁生化指标（分阶段 ） 病因诊断 鉴别诊断 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼红细胞贫血 慢性病贫血 ;地中海贫血有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白电泳异常 铁粒幼红细胞性贫血低色素性贫血、网织红不高、B.M增生，铁染色后出现大量“ 环形”铁幼粒、SI↑，铁饱和度↑ 慢性疾病性贫血有相应症状、B.M中内外铁正常或↑、SF高于正常、SI和TIBS↓;IDA 治疗;铁剂治疗 口服铁剂 剂量 元素铁 3 ~ 5 mg/kg.d，2~3月 疗效标准 网织红细胞 血红蛋白 FEP 注意事项 疗效 注射铁剂 适应症 胃肠道反应严重 口服不吸收 急需纠正缺铁 剂量 补充元素铁总量（mg）＝ （Hb正常低限－患儿Hb值）×体重×0.4;IDA 预防;营养性巨幼细胞贫血（Nutritional megaloblastic anemia);营养性巨幼细胞贫血;营养性巨幼细胞贫血 发病机制;营养性巨幼细胞贫血 病因;营养性巨幼细胞贫血 临床表现;营养性巨幼细胞贫血 辅助检查;营养性巨幼细胞贫血