常见血液病MPN课件.ppt

常见血液病MPN;MPN概念;WHO根据形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学及临床特征对造血及淋巴组织肿瘤分类 WHO分类更全面，在科学性上有很大进步 2001年正式出版，覆盖了所有的造血系统和淋巴组织肿瘤性疾病 必威体育精装版修订的第4版2008年发行 随着我国实验室检验技术的开展和提高，WHO分类标准也在国内为临床医生所接受 ;骨髓增殖性肿瘤（MPN） 伴有嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常的髓系和淋系肿瘤 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN） 骨髓增生异常综合征（MDS） 急性髓系白血病（AML）;MPN分类;MPN共同特征;共同的临床特点;慢性粒细胞白血病;慢性期;起病缓，早期常无自觉症状，逐渐出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。 脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。 大多数病人可有胸骨中下段压痛。 白细胞淤滞症：血象白细胞大于100?109?L，呼吸困难、头晕、发热等。 半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。 慢性期可持续1～4年。;加速期：;周围血象;WBC明显升高，可达100×109/L。 分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，嗜酸、嗜碱常增多。 晚期可见血色素和血小板下降。;骨髓; 　　90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。;CML-Ph染色体;　　　NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。;血液生化; 凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。 ;1）临床表现：无症状，或有低热、乏力、盗汗、体重减轻等症状； 2）血象：白细胞数增高，以中性中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞（I型+II型）5%-10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞； 3）骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞（I型+II型）10%。 4）有Ph染色体阳性，即t（9；22）（q34；q11）异常核型。 5）CFU-GM培养，集落或集簇较正常明显增加。;外周血或骨髓原粒细胞≥10％。 外周血嗜碱性粒细胞＞20%。 不明原因的血小板进行性减少或增加。 除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。 粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。 骨髓活检显示胶原纤维显著增生。 ;①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%。 ②外周血中原粒+早幼粒细胞30%。 ③骨髓中原粒+早幼粒细胞50％。 ④出现髓外原始细胞浸润。;90%-95%CML具有典型Ph染色体，但FISH、RT-PCR证明骨髓细胞存在BCR/ABL融合基因阳性才是诊断CML的金标志，也依此与其他慢性骨髓增生性疾病鉴别。 Ph阴性患者（占5%左右）中又有5%左右BCR/ABL融合基因阳性，仍属于典型CML。 而Ph阴性同时BCR/ABL融合基因阴性者为不典型CML，属于MDS/MPD范畴。;鉴别诊断; 类白 慢粒 原发病 感染、恶性肿瘤等 无 脾 不大或轻度肿大 明显（巨脾） WBC 很少＞50?109/L 可＞100?109/L 中毒颗粒 常有 常无 嗜酸嗜碱细胞 正常 增多 NAP 强阳性 活性↓ Ph （-） （+） 治疗 随原发病治愈而消失 需特殊治疗而缓解;治疗要点;真性红细胞增多症 Polycythemia vera， PV;概述;临床表现;肝脾肿大：PV的重要体征之一。 血栓形成和栓塞：占25%，其中脑血栓形成最多见。 高尿酸血症、痛风及尿路或胆道尿酸性结石：少数 ;临床分期;1.血象：血液呈紫色，且粘稠。 ①Hb：170-240g/L； RBC:(6-10)×1012/L； Hct≥54%（男），≥50%（女） ②WBC：↑（10－30）×1012/L，粒系核左移，NAP积分升高； ③Plt：↑，但功能异常。; ;诊断; WHO诊断