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原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指导建议解读;男性,55岁,2015.05住我院泌尿外科
主诉:右腰痛10余年,加重10天
既往史:28年前因肾结石当地医院手术。15
年前市院体外碎石,术中未见结石。糖尿病3
年,不规律服用二甲双胍、瑞格列奈。
;泌尿系彩超:
右肾盂输尿管移行部结石并右肾重度积液。
肾输尿管CT:
右肾肾盂及右肾输尿管移行处多发结石,
继发右肾肾盂及上段输尿管重度扩张。
;血钙3.59mmol/L(2.2-2.8)
肝肾功能正常,白蛋白35.5g/L(34-55)
;
甲状旁腺显像:
甲状腺右叶下方异常摄取MIBI组织,考虑甲旁亢。
; 原发性甲状旁腺功能亢进症定义
原发性甲状旁腺功能亢进症 ( primary hyperparathyroidism,PHPT) 简称原发甲旁亢,系甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素 (parathyroid hormone,PTH)分泌过多,导致的一组临床症候群,包括高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等。病理以单个甲状旁腺腺瘤最常见,少数为甲状旁腺增生或甲状旁腺癌。
; 继发性甲状旁腺功能亢进症定义
继发性甲状旁腺功能亢进症 ( secondary hyperparathyroidism, SHPT) 简称继发性甲旁亢, 常为各种原因导致的低钙血症刺激甲状旁腺增生肥大、分泌过多PTH所致,见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。
; 三发性甲状旁腺功能亢进症定义
三发性甲状旁腺功能亢进症 ( tertiary hyperparathyroidism) 简称三发性甲旁亢, 是在继发性甲旁亢基础上,由于腺体受到持久刺激,发展为功能自主的增生或肿瘤,自主分泌过多PTH所致,常见于慢性肾病和肾脏移植后。
;原发性甲状旁腺功能亢进症临床表现
(一) 非特异性症状
乏力、易疲劳、体重减轻和食欲减退等。
(二) 骨骼
全身性弥漫性、逐渐加重的骨骼关节疼痛
骨骼畸形
身高变矮
病理性骨折,或自发骨折。
;原发性甲状旁腺功能亢进症临床表现
(三) 泌尿系统
烦渴、多饮、多尿; 反复、多发泌尿系结石可引
起肾绞痛、输尿管痉挛、肉眼血尿,甚至尿中排
沙砾样结石等。
(四) 消化系统
纳差、恶心、呕吐、消化不良及便秘等症状。
反复消化道溃疡
???、慢性胰腺炎
;原发性甲状旁腺功能亢进症临床表现
(五) 心血管系统
高血压
(六) 神经肌肉系统
淡漠、消沉、烦躁、反应迟钝、记忆力减退,
甚至出现幻觉、躁狂、昏迷;原发性甲状旁腺功能亢进症临床表现
(七) 精神心理异常
倦怠、嗜睡、情绪抑郁、神经质、社会交往能力
下降, 甚至认知障碍等;原发性甲状旁腺功能亢进症临床表现
(八) 血液系统
贫血
(九) 其他代谢异常
糖耐量异常、糖尿病或高胰岛素血症 ;原发性甲状旁腺功能亢进症实验室检查
PHPT特征性实验室检查:
高钙血症、低磷血症
高钙尿症、高磷尿症
高PTH血症;原发性甲状旁腺功能亢进症实验室检查
判断血钙水平时应注意使用血清白蛋白水平校正
血清白蛋白浓度低于40g/L(4g/dl)时,每降低
10g/L(1.0g/dl)会引起血钙水平降低0.20mmol/L
(0.8mg/dl)。
计算方法: 经血清白蛋白校正血钙( mg/dl)
= 实测血钙(mg/dl)+0.8×[4.0-实测血清白蛋白(g/dl)];原发性甲状旁腺功能亢进症实验室检查
高钙血症伴有血PTH水平高于正常或在正常范围偏
高的水平,考虑原发性甲旁亢
肿瘤所致的非甲旁亢引起的高钙血症,PTH分泌受
抑制,血PTH水平低于正常或测不到。; 原发性甲状旁腺功能亢进症定位检查
甲状旁腺动态显像是用于PHPT定位诊断的核
医学功能影像技术。
99mTc-MIBI( 99mTc-甲氧基异丁基异腈)是应用最广泛的甲状旁腺显像示踪剂。功能亢进的甲状旁腺肿瘤组织对 99mTc-MIBI的摄取明显高于正常甲状腺组织,而洗脱速度明显慢于周围的甲状腺组织,因而,采用延迟显像并与早期影像进行比较能够诊断功能亢进的甲状旁腺病灶。;原发性甲状旁腺功能亢进症诊断
根据病史、骨骼病变、泌尿系统结石和高血钙
的临床表现,以及高钙血症和高PTH血症并存
可做出定性诊断 ( 血钙正常的原发性甲旁亢
例外) 。
此外,血碱性磷酸酶水平升高,低磷血症,
尿钙和尿磷排出增多,X线影像的特异性改变
等均支持原发性甲旁亢的诊断。
;原发性甲状旁腺功能亢进症诊断
定位诊断:
超声、放射性核素扫描等检查了解甲状旁腺病
变的部位。;原发性甲状旁腺功能亢进症治疗
(一) 手术治疗(首选治疗)
手术指证包括:
1 有症状的PHPT的患者;
2 无症状的PHPT的患者合并以下任一情况:
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