我国成人肥厚型心肌病诊疗和治疗指南解读课件.ppt

8.强化运动引起的心肌肥厚： 当规律强化体能训练致左心室室壁轻度增厚(13～15 mm)时与HCM鉴别存在一定困难。 鉴别要点包括此类人群无HCM家族史、心肺运动功能较好，超声心动图常示左心室腔内径增大、室壁轻度均匀增厚(不出现极端不对称或心尖肥厚)，通常不合并左心房增大、严重的左心室舒张功能异常和收缩速度降低，终止体能训练可减轻心肌肥厚。 筛查HCM致病基因有助于二者的鉴别。 9. 高血压引起的心肌肥厚： 此类患者高血压病史较长，心肌肥厚通常呈对称性，肥厚心肌为均匀的低回声，室壁厚度一般≤15 mm，失代偿期左心腔可增大。 心电图示左心室高电压。 经严格血压控制6～12个月后左心室心肌肥厚可减轻或消退。 筛查HCM致病基因有助于鉴别诊断。 10．主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜： 主动脉瓣狭窄心肌肥厚70％~80％为对称性轻度肥厚。 超声心动图可明确病变特点、部位及血液动力学改变，即瓣叶数目异常、增厚、钙化，连合处融合及运动受限，左心室及室间隔呈对称性肥厚和主动脉根部狭窄后扩张。 超声多普勒可确定狭窄严重程度(常为中、重度以上)，而HCM患者一般无严重主动脉瓣病变。 先天性主动脉瓣下隔膜临床表现与主动脉瓣狭窄类似，需要与HCM鉴别。 超声心动图可见主要为对称性肥厚，瓣下隔膜常需仔细观察。 心脏磁共振检查清晰可见隔膜。 1 1．冠心病合并心肌肥厚： HCM患者出现不典型心绞痛和心电图ST-T改变、病理性Q波及广泛对称的倒置T波，在缺乏其他相关检查结果的情况下易误诊为冠心病，二者需进行鉴别诊断。 冠心病患者年龄多在40岁以上，有高血压、高脂血症等相关危险因素，发展到一定阶段可并发左心室或室间隔肥厚和左心室舒张功能受损。 但冠心病患者R波电压一般不高，超声心动图通常不出现明显的非对称性左心室肥厚、左心室流出道梗阻和SAM征。 冠状动脉造影及基因检测可协助诊断。 12．内分泌异常导致的心肌肥厚： 肢端肥大症，由于生长激素分泌过多，会导致向心性或离心性左心室肥厚，离心性肥厚较为少见。 过度分泌肾上腺髓质激素的疾病(如嗜铬细胞瘤)也会导致心肌肥厚。 1型糖尿病母亲分娩的婴儿中有50％、2型糖尿病中有25％出现左心室肥厚。 治疗相关疾病可缓慢逆转左心室肥厚。 13．药物导致的心肌肥厚： 长期使用某些药物，包括促代谢合成的类固醇、他克莫司和羟氯喹，可导致左心室肥厚，但室壁很少15 mm。 他克莫司是一种抗移植排斥的免疫抑制剂，儿童移植者应用过程中可引发左心室肥厚甚至流出道梗阻，停用该药后左心室肥厚可逆转。 羟氯喹是一种抗风湿药物，可能通过抑制溶酶体水解酶而导致心肌病变，主要表现为左心室扩大、室壁肥厚伴收缩功能减退。 治 疗 一、左心室流出道梗阻的治疗 (一)药物治疗 1．I类推荐： (1)对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻的患者，推荐一线治疗方案为给予无血管扩张作用的β受体阻滞剂(剂量可加至最大耐受剂量)，以改善症状阻(I，B)。 (2)对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻但无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌证的患者，推荐给予维拉帕米以改善症状(小剂量开始，剂量可加至最大耐受剂量)。但对LVOTG严重升高(≥100 mmHg)、严重心衰或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用，(I，B)。 (3)除β受体阻滞剂外(或合并维拉帕米)，丙吡胺可以改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状(剂量可加至最大耐受剂量)。虽目前国内尚无此药，对有渠道购得的患者，可予以推荐(I，B)。 (4)治疗急性低血压时对液体输入无反应的梗阻性HCM患者，推荐静脉用苯肾上腺素(或其他单纯血管收缩剂)(I，B)。 2．Ⅱa类推荐： (1)静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用动静脉扩张剂，包括硝酸盐类药物和磷酸二酯酶抑制剂 (Ⅱ a，C)。 (2)对于β受体阻滞剂和维拉帕米不耐受或有禁忌证的有症状左心室流出道梗阻患者，应考虑给予地尔硫卓以改善症状(剂量可加至最大耐受剂量)(Ⅱ a，C)。 3．Ⅱb类推荐： (1)对于静息或刺激后出现左心室流出道梗阻的无症状患者，可考虑采用β受体阻滞剂或维拉帕米，以减小左心室压力(Ⅱ b，C)。 (2)对于有症状的左心室流出道梗阻患者，可考虑谨慎采用低剂量襻利尿剂或噻嗪类利尿剂改善劳力性呼吸闲难(Ⅱb，C)。 (3)可考虑给予丙吡胺作为单一疗法，改善静息或刺激后出现左心室流出道梗阻患者的症状。丙吡胺可增加房颤患者心室率，应用时需注意(Ⅱb，C)。 4．Ⅲ类推荐： (1)对梗阻性HCM患者，采用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和其他静脉应用的正性肌力药治疗急性低血压可能有害(Ⅲ，B)。 (2)静息时或刺激后左心室流出道梗阻的患者应避免使用地高辛