白细胞减少症和粒细胞缺乏症课件.ppt

（三）抗感染治疗 对于单纯粒细胞减少而无感染的患者，一般不需要抗生素治疗。如患者出现发热等感染症状，应积极查找感染部位，做血、尿、痰或感染病灶分泌物的细菌培养及药敏试验，在致病菌未找出之前，就应开始经验性抗生素治疗。重度粒细胞减少的抗感染治疗详见急性粒细胞缺乏。 （四）升白细胞药物 对于慢性白细胞减少，长期稳定，不发生反复感染者，可观察病情变化而不需要升白细胞治疗。对白细胞较低有症状者，可选用1-2种升白细胞药物，如小檗胺（升白安）、碳酸锂、B族维生素、肌苷、鲨肝醇和利血生等。每4～6周更换一组，直到有效，若连续用药数月仍无效者，不必再继续应用。此类药物多疗效不肯定，且作用短暂，有肯定疗效的是主要包括粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）和粒细胞集落刺激因子（G-CSF）在内的造血生长因子。 造血生长因子 GM-CSF和G-CSF是目前用于粒细胞减少最广泛的药物，尤其是中重度粒细胞减少。 ⑴ 作用机制：G-CSF促进粒系祖细胞增生，缩短分化成熟时间，而使中性粒细胞迅速增多，作用很显著。 ⑵ 适应症：GM-CSF和G-CSF用于伴有感染的中性粒细胞减少，可明显缩短患者中性粒细胞恢复正常的时间及感染治愈时间，并减少住院时间和降低住院费用，具有较高的经济效益比。用于放化疗等药物导致的粒细胞减少，可明显缩短粒细胞恢复正常的时间，并降低感染发生率。故广泛适用于各种先天性及获得性粒细胞减少。另外，药代动力学研究表明G-CSF在恢复中性粒细胞数量和缩短中性粒细胞缺乏的时间方面比GM-CSF强，故化疗后引起的粒细胞减少时，一般认为使用G-CSF比GM-CSF效果更好。但对于无感染的慢性粒细胞减少，尚缺少足够资料说明对病人有帮助，且费用较高，不推荐常规使用。 ⑶ 用法：药物剂量据病因不同而异。一般用量为2～5μg/kg/d，剂量增大则效应增加，但当16μg/kg/d时，效应增加不明显，而不良反应明显增多。半衰期为2～3小时，静脉给药应连续滴注，皮下注射效果和静脉滴注相近。一般中性粒细胞升高到1.0×109/L时可停药。但如果粒细胞减少的病因未去除，停药后粒细胞可能迅速下降。 ⑷ 不良反应：G-CSF常见的不良反应是骨痛，偶见皮疹、皮肤潮红、恶心和呕吐、肢体、胸部和关节疼痛、发热、头痛、心悸，还可见血清ALT、AST、ALP、LDH、尿酸和血肌酐升高，停药后可恢复。另外还难以排除会引起休克的可能。GM-CSF不良反应较G-CSF多见，有时可以发生毛细血管渗漏综合征。 ⑸ 注意事项：① G-CSF和GM-CSF有可能刺激白血病细胞增生，因此应用于粒或单核系白血病化疗辅助治疗，以及MDS的辅助治疗应谨慎。② G-CSF和GM-CSF有诱发风湿活动的可能，故应用于继发于结绨组织病的中性粒细胞减少应谨慎。 小檗胺 别名升白胺，是从小檗属植物根中分离得到的一种双苄基异喹啉类生物碱，有刺激造血功能及升高末梢血白细胞作用。用于防治肿瘤放化疗以及苯中毒、放射性物质、药物等引起的白细胞减少。口服56～112mg，3/日，毒性低，未见不良反应。 B族维生素 维生素B4（6-氨基嘌呤）是核酸的组成成分，有刺激白细胞增生的作用。用于各种原因引起的白细胞减少，尤其是肿瘤放化疗以及苯中毒引起的白细胞减少。用法为10mg 3/日，口服或肌肉注射。 其他 肌苷200～400mg 口服3/日或200～600mg静滴1～2/日；辅酶A 50～100U 肌肉注射 1/日；鲨肝醇50～100mg 口服3/日；利血生10～20mg 口服3/日；以及中医药等。 * 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 血细胞的增殖四个阶段 1、造血干细胞池或祖细胞池。正常情况下，约有95%处于静止期。 2、增殖池是指处于原始、中幼阶段的细胞，具有增殖活性，根据其发育和特征还可分为不同的阶段。 3、贮存池（晚幼－成熟）此期细胞已经失去增殖活性，不再合成DNA，只是贮存和进一步成熟。 4、指外周血中各类有功能的成熟细胞。 中性粒细胞的细胞动力学 定 义 1、外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少，因粒细胞在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。 2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109/L、10-14岁儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低1.5×109/L，称为中性粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（1.0～1.95×109/L），中度（0.5～0.95×109/L）和重度（0.5×109/L），重度减少也称粒细胞缺乏。 白细胞减少发病机制 1、中性粒细胞生成减少－－增殖异常 2、中性粒细胞破坏过多－－免疫相关 3、分布异常－－循环障碍