心源性晕厥终版课件.ppt

鉴别诊断 洋地黄或乌头碱中毒（双向性VT） LQT、ARVC、心功能不全、缺血性心肌病（多形性VT） 治疗 β受体阻滞剂、CCB、RyR2肽 预后 预后差，不治疗30岁以下死亡率高达30-50% 长QT综合征 发病率在1／2 500左右的恶性遗传性心脏疾病，基因突变或代谢异常或药物引起的离子通道病 单发或AR伴先天性神经性耳聋或以AD遗传 分类 先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。 发生机理： 离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、癫痫样发作、SCD 心电图 QT间期延长：≤0.46s，Q-T-U具易变性 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除 12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。 心源性晕厥终版 定义(definition) 脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位 心排血量突然降低引起脑缺血而诱发晕厥 较非心源性晕厥少见，但发病后果较严重，年病死率可高达18%-33% 发作特点 前驱症状不明显 一般与体位无关，卧位发作更支持 多伴面色苍白、发绀、呼吸困难；心率和心律明显改变；偶伴抽搐； 可能与运动或劳累相关,多有摔伤甚至大小便失禁，严重者可猝死 存在器质性心脏病或左心室功能不全者，若出现晕厥，应高度警惕猝死的危险 分类 严重的心律失常(Arrhythmias ) 心脏排血受阻 心肌本身病变 心律失常(Arrhythmias ) 缓慢性心律失常(Bradycardia )：窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞、缓慢的逸搏心律、房室传导阻滞（III度）、 快速性心律失常（Tachycardia）：阵发性心动过速（室性、室上性）、儿茶酚胺相关性室性心动过速、心房纤颤并预激综合征 长QT综合征（LQTS） 病态窦房结综合征(sick sinus yndrome，SSS) 窦房结及其周围组织的病变，导致起搏功能和(或)冲动传导障碍，产生一系列心律失常的综合表现。 病因 冠心病 非特异性退行性纤维化 炎症性疾病：急慢性心肌炎症性疾病、心包炎等 先天性疾病 外科手术 年龄较大者多考虑前两者，年轻者多考虑炎症性疾病 临床表现 ①脑供血不足：眩晕、近似晕厥(“黑曚”)或晕厥，阿一斯综合征、猝死。 ②心脏供血不足：心悸、心绞痛、心力衰竭； ③肾脏供血不足：腰酸痛、尿少，严重者出现氮质血症。 RR≥2S/5S/10S 心电图 ①持续伴有临床症状的窦性心动过缓(40～50bpm) ②窦房阻滞 ③窦性停搏(≥2 s) ④双结病：在上述基础上，如不能及时出现交界区逸搏(逸搏周期1．5s)或逸搏心律的频率40bpm。 心电图 ⑤慢一快综合征：在窦性心动过缓的基础上，间或出现室上性心动过速、心房扑动、心房颤动。 ⑥全传导系统疾病：同时伴有窦房传导阻滞、房室传导阻滞及室内传导阻滞。 动态心电图（Holter） 窦性心动过缓≤40bpm，持续1 min； Ⅱ度Ⅱ型窦房阻滞；窦性停搏2．0 s；窦性心动过缓伴短阵室上性心动过速、心房颤动或心房扑动，发作停止后，窦性搏动恢复时间2 s。 电生理 窦房结恢复时间(SNRT)1 500ms／继发性长间歇／室性逸搏(“双结病”)，校正窦房结恢复时间(CSNRT)CSNRT—SNRT-PP问期(窦性)525 ms，窦房传导时间(SACT)SACT=1／2(A2A3一A1A1)SACT120 ms。 参数敏感性和特异性较差，如果正常不能完全排除 诊断标准 具备下列条件之一，除外继发因素，诊断为SSS：①窦房阻滞；②窦性停搏(≥2 s)；③长时间明显的窦性心动过缓(≤50bpm)，常同时伴上述一项或2项。 快慢综合征(BTS)：具有上述①、③项基本条件，并伴有阵发性异位心动过速。 双结病：具有上述①～③项基本条件，同时并发房窒交界区起搏功能障碍(交界性逸搏周期≥2 s)和(或)房室传导阻滞。 全传导系统障碍：在双结病的基础上同时并发室内传导阻滞。 可疑SSS ①慢性心房颤动，室率不快(非药物引起)，病因不明，或电复律时窦房结恢复时间2 S，且不能维持窦性心律。 ②窦性心动过缓，多数时间心率50bpm；和(或)窦性停搏时间2 s。 ③在运动、高热、剧痛、心力衰竭等情况