垂体柄阻断综合症课件.ppt

垂体柄阻断综合症 腺 垂 体 神经垂体 远侧部 结节部 中间部 ——垂体前叶 神经部 漏 斗 正中隆起 漏 斗 柄 —— 垂体后叶 垂体柄阻断综合症 --概述 垂体结构 垂体 腺 垂 体 神 经 垂 体 结节部 中间部 远侧部 漏斗 神经部 垂体前叶 垂体后叶 视交叉 正中隆起 垂体柄 乳头体 垂体柄阻断综合症 --概述 垂体结构 概念 垂体柄横断 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群 垂体柄阻断综合症 --概述 发病机制 与围产期异常因素和外伤有关 易引起垂体柄损伤或断裂 生后窒息所致低氧血症或低灌注 也可引起垂体柄及垂体受损 垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一 垂体柄阻断综合症 --概述 临床表现 男性常见，男女比约3:1 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度 单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者 表现为不同程度的发育延迟 多种激素缺乏症的小儿患者 表现为全垂体功能减退症相关的症状 伴或不伴尿崩症。 垂体柄阻断综合症 --概述 新生儿期 垂体上缘凸起，有时呈梨形 在T1WI上呈明显高信号 垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志 说明下丘脑－垂体轴的完整性 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 出生后2个月内垂体可表现为高信号 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 垂体后叶 -- T1WI表现为特征性高信号 矢状位和冠状位薄层扫描 -- 可清晰显示垂体后叶高信号 是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化 可更好的显示垂体前叶发育不良 垂体柄缺如或明显变细 MRI三联征： 垂体柄缺如或发育不良 垂体后叶异位 垂体前叶发育不良 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 垂体柄显示与否 -- 意义 体柄变薄或缩短常引起 -- 单一性生长激素缺乏 垂体柄缺如多引起 -- 多种垂体激素缺乏 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 男，16岁 生长迟缓6年 单一生长激素缺乏 足月臀位，有窒息史 垂体柄纤细 垂体后叶异位于正中隆起 垂体前叶发育不良 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 体柄变薄或缩短常引起 -- 单一性生长激素缺乏 男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏 垂体柄纤细 垂体后叶异位于垂体柄 垂体前叶发育不良 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 垂体柄缺如多引起 -- 多种垂体激素缺乏 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 男，16岁 生长发育迟缓10年 多种生长激素缺乏 垂体柄缺如 垂体后叶异位 垂体前叶发育不良 6岁男孩，张力减低，臀先露史 冠状位T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位矢状位T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 男，13岁。生长发育迟缓5年 臀位，有窒息史 垂体柄阻断综合症 --MRI表现 增强后显示纤细的垂体柄 * 垂体前叶、后叶的胚胎学发生和血液供应都是不同的。垂体前叶发生在原始口腔外胚层，是内分泌器官，接受下丘脑释放激素和抑制因子的控制，血供来自垂体门脉系统。下丘脑通过垂体门脉系统调控前叶的功能。垂体后叶由间脑的神经外胚层向下生长形成，与垂体前叶相连接，血供来自颈内动脉小分支。 垂体柄是垂体门脉循环及下丘脑垂体束的必经之路，是联系下丘脑和垂体前、后叶的纽带。 * 垂体后叶异位于垂体柄，异位后叶与垂体柄交界处下方垂体柄明显变细，提示该处为垂体柄阻断点。 *