胸腺瘤的外科诊治进展2015.docx

胸腺瘤的外科诊治进展 胸腺瘤属胸外科常见疾病，目前在各家医院广泛开展诊治工作。谈及胸腺瘤各型各期的准确定性及治疗方案，国内外各家医院及研究所提出的论点差异较大。 直至今日，国际医师协会尚未能制订出统一的治疗方案。本文将近年来胸腺瘤的诊疗现状及其新进展进行综述，供大家参阅。 准确概念 胸腺瘤并非胸腺肿瘤，仅指来源于胸腺上皮的肿瘤。起源于胸腺淋巴细胞可以生成霍奇金淋巴瘤，起源于胸腺内分泌细胞可以生成胸腺类癌、小细胞癌，其他少见类型如脂肪瘤、胸腺囊肿、生殖细胞来源肿瘤等。 临床上 90% 的胸腺肿瘤都是胸腺瘤，但不能把两者概念混为一谈。胸腺瘤生长缓慢，被称之为「惰性肿瘤」。因 I、II 期胸腺瘤切除后复发率低，既往有「良性胸腺瘤」说法，目前认为胸腺瘤系潜在恶性肿瘤，应注意监视。 流行病学 在中国，胸腺瘤的年发病率约为 0.15%-0.17%，占全部恶性肿瘤的 0.2%-1.5%，可能与 EB 病毒感染、电离辐射及遗传基因有关。 据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示男女发病比例基本相当，高发年龄位于 40-60 岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤却是最为常见的前纵隔肿瘤，占 47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占 20%，其中 10% 异位于颈部或中后纵隔。 临床表现 30%-50% 胸腺瘤患者无不适，此类人群多在体检或治疗其他疾病时发现，大部分病人肿瘤属包膜完整、体积较小的 Masaoka 分期 I-II 期。当胸腺瘤增大时会对周围脏器产生压迫，患者产生胸痛、胸闷、咳嗽等症状。 当肿瘤侵犯上腔静脉、喉返神经、膈神经、食道、心包等重要结构时会出现颜面水肿、眼睑下垂、声音嘶哑、吞咽困难、心包压塞等恶劣并发症。 约 30% 胸腺瘤患者会出现副瘤综合征，其中重症肌无力（MG）最多见，报道显示 10%-50%，且多见于 B2 型胸腺瘤，其余包括: 单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、系统性红斑狼疮（SLE）、甲状腺炎、类风湿性关节炎、低丙种球蛋白血症、多肌炎、肾病综合征、Sjogren 综合征等。 胸腺是内分泌器官，也是淋巴器官，是 T 淋巴细胞成熟的场所，参与自身免疫过程，可能是胸腺瘤并发副瘤综合征的原因，具体机制至今尚未能完全阐明。 诊断及鉴别诊断 胸腺瘤诊断主要依靠胸部 CT。纵隔云集气管、食管、心脏及大血管，由于上述脏器的遮挡，胸片仅能发现体积大的胸腺瘤，表现为纵隔增宽，单纯依赖胸片易漏诊。 胸部增强 CT 为诊断胸腺瘤最实用的影像学方法，不仅能发现体积较小的胸腺瘤，辨别位置，且能很好地了解胸腺瘤的包膜是否完整，肿瘤对周围脏器的浸润情况，初步判断良恶性，并指导外科医师制订手术方案，提示术中需注意避免误伤的结构。 非侵袭性胸腺瘤表现为圆形或类圆形实质性肿块，包膜完整，边界清晰，与周围结构间存在低密度结构，易完整切除。侵袭性胸腺瘤形态不规则，呈分叶状沿周围脏器间隙浸润性生长，常有囊变坏死，偶见钙化。 MRI 相对于 CT 无明显优势。氟-18-脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射成像可以根据 FDG 摄取程度确定肿瘤的恶性程度并发现肿瘤转移。副瘤综合征提示胸腺瘤可能，一些微小胸腺瘤也因此被筛选出来。 胸腺瘤确诊需病理，细针穿刺活检（fine-needleaspiration，FNA）肿瘤由于标本少、诊断率低，已基本弃用，介入粗针活检或经纵隔镜或胸腔镜活检肿瘤是当前主流手段，相关报道确诊率达 60%-100%，偶有通过奥曲肽扫描（octreotidescanning）确诊报道，但未能推广。 需要强调的是，活检术仅适用于一些晚期胸腺瘤已有远处转移或瘤体包绕大血管、气管已失去切除机会（随着手术技能的提高，胸腺瘤切除率逐渐提高，活检术呈下降趋势。 需要与胸腺瘤鉴别的是淋巴瘤、巨淋巴结增生症（castle-man’sdisease）、畸胎瘤、胸廓内甲状腺肿、纵隔型肺癌等。淋巴瘤、巨淋巴结增生症起源于淋巴结，可以位于其他纵隔分区或肺门。 CT 显示淋巴瘤密度均匀，增强描述显示轻度强化，包绕血管生长，形如「半月」征，但不易压迫血管，区别于侵袭性胸腺瘤?胸廓内甲状腺肿患者常可在颈部扪及肿大甲状腺，CT 见肿块上极与颈部甲状腺相连，密度不均，部分伴钙化。纵隔型肺癌往往偏一侧纵隔胸膜，形状不规则，虽与纵隔关系密切，但起源于肺。 肿瘤分型与分期 WHO 在 1999 年制订胸腺瘤组织学分型，沿用至今 A 型胸腺瘤: 髓质型或梭形细胞胸腺瘤；B1 型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤;B2 型胸腺瘤: 皮质型胸腺瘤；B3 型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;AB 型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;C 型胸腺瘤: 胸腺癌。 胸腺瘤分期目前主流应用的是 WHO 在 1999 年制订、2004 年修订的胸腺瘤分期（Masaoka 分期）。手术范围及是否完整切除肿瘤会影响患