第三章 血浆蛋白质与含氮化合物的生物化学检验.ppt

第三章血浆蛋白质与含氮化合物的 生物化学检验 第一节 血浆蛋白质 第二节 氨基酸代谢紊乱 第三节 核苷酸代谢紊乱 第一节 血浆蛋白质 定义： 血浆和组织液中蛋白质，是血浆固体成份中含量最多、组成复杂、功能广泛的一类化合物。 一、血浆蛋白质的功能及分类 （一）血浆蛋白质的功能 （二）血浆蛋白质的分类 1．电泳分类法 醋酸纤维素薄膜电泳一般可将血清蛋白质分为清蛋白、α1、α2、β、γ球蛋白5条主要区带。 2．功能分类法—复杂 二、血清总蛋白及主要组分正常与异常电泳 人血浆总蛋白(total protein，TP)浓度为60～80g/L 临床实验室采用的标本多为血清 测定血清TP的首选方法：双缩脲法 样品采集时，患者应置仰卧位，直立时升高。 静脉采血时止血带压迫静脉时间超过3min，TP也可上升10%。 剧烈运动后立即采血TP最多可升高12%。 正常血清蛋白电泳图谱增示意图及其扫描曲线 （二）异常电泳图谱的临床意义 2．典型异常血清蛋白电泳图谱 3．浆细胞病与M蛋白 正常血清蛋白电泳上显示的宽γ区带主要成分:免疫球蛋白(Ig)。 浆细胞病（plasma cell dyscrasia） 异常浆细胞增殖，产生大量单克隆Ig或其轻链或重链片段，病人血清或尿液中可出现结构单一的M蛋白（monoclonal protein） 在蛋白电泳时呈现一个色泽深染的窄区带，此区带较多出现在γ或β区，偶见于α区。 三、血浆蛋白主要组分的生物化学检验 （一）前清蛋白 （prealbumin，PA） 1. 性质 2. 检测 目前多采用免疫透射比浊法3. 临床意义 （二）清蛋白 （albumin，Alb） 1．性质 维持血浆胶体渗透压：血浆渗透压的75%～80%由Alb维持 血浆中主要的载体蛋白，具有结合各种配体分子的能力 缓冲酸碱维持酸碱平衡作用 营养作用 4．临床意义 4．临床意义 （三）α1-抗胰蛋白酶（α1-AT或AAT） 基因定位于14q31-32.3 394个氨基酸残基组成 分子量52kD pI为4.8 含糖10%～12% 在醋纤膜电泳中位于α1区带 主要由肝细胞合成，单核细胞、肺泡巨噬细胞和上皮细胞也能合成 人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶的抑制剂 3．临床意义 PiZZ型、PiSS型甚至PiMS型常伴有早年（20～30岁）出现的肺气肿 低血浆AAT可发现于胎儿呼吸窘迫综合征 ZZ蛋白聚集在肝细胞，导致肝硬化 PiZZ表型的新生儿中10%～20%在出生数周后易患肝炎，最后因活动性肝硬化致死 PiZZ表型的某些成人会发生肝损害 4．AAT的检测 血清蛋白电泳 单向扩散试验 免疫散浊比浊 免疫透射比浊法。 对于AAT降低者可进一步采用等电聚焦电泳或分子生物学方法进行AAT表型分析。 （四）α1-酸性糖蛋白（AAG） 181个氨基酸残基组成 分子量约40kD 属血浆中含糖量最高（达45%）、酸性最强的糖蛋白 pI为2.7～4.0 典型的急性时相反应蛋白 主要在肝脏产生, 某些肿瘤组织也可产生 （五）结合珠蛋白 （haptoglobin，Hp） 一种急性时相蛋白和转运蛋白 在电泳中位于α2区带 由α与β链形成α2β2四聚体，α链有α1及α2两种，而α1又有α1F及α1S两种遗传变异体，两种变异体仅为一个氨基酸残基差异 （六）α2-巨球蛋白（ α2-macroglobulin ，α2-MG或AMG） 2．临床意义 不属于急性时相反应蛋白。 低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，α2-MG含量可显著增高 α2-MG水平降低见于：严重的急性胰腺炎和进展型前列腺癌治疗前 含铜的α2球蛋白 由1046个氨基酸残基组成 含糖约8%~9.5% 每分子结合6～8个铜原子，由于含铜而呈蓝色 95%的血清铜存在于Cp中，其余5%呈可扩散状态 血循环中的Cp可认为是铜的无毒性代谢库 血浆铜的转运 具有铁氧化酶作用，将Fe2+氧化为Fe3+，调节铁的运输、利用和氧化还原反应 抗氧化作用，抑制膜脂质被金属离子的过氧化作用 Cp浓度减少有关的疾病：包括Wilson病、营养性铜缺乏和Menkes病（遗传性铜吸收不良）。 属于急性时相反应蛋白：在妊娠、感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。 一种常染色体隐性遗传病 因血浆Cp减少，血浆游离铜增加，铜沉积在肝可引起肝硬化，沉积在脑基底节的豆状核导致豆状核变性，该病又称为肝豆状核变性 该病的原因不全是Cp减少 大部分患者可有肝功损害并伴神经系统症状 不及时治疗，此病是进行性和致命的，宜及时诊断 可用铜螯合剂-青霉胺治疗 Wilson病诊断标准：Cp下降，