过敏性紫癜诊疗教程文件.ppt

过敏性紫癜诊疗 郑州大学附属 郑州中心医院 一、概述 过敏性紫癜是一种超敏反应性毛细血管和细小动脉血管炎，其特征为非 血小板减少的皮肤紫癜，常伴关节痛、腹痛和肾脏病变等 病因复杂：细菌、病毒、食物和药物，甚至恶性肿瘤和自身免疫病及遗传都可能为其病因，如已发现与HLA-A-30+31、B-13、B-35、B-40、DR-10正相关，与HLA-DQ3、DQ-6负相关。 发病机制：可能为III型变态反应【免疫复合物介导的细胞损伤】 胃肠型紫癜：又称腹型紫癜，儿童常见，小儿90%，成人50%在病程中发生。表现为突发的痉挛性腹痛，反复发作，以脐周和腹下区为主，无固定位置，无反跳痛和肌紧张，多在皮疹后发生，（也可在皮疹之前）随皮疹增多而加重，常伴恶心、呕吐、腹泻和粘液性便，重症可有呕吐、便血、肠套叠及梗阻等急腹症，偶尔有肠穿孔。腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血。 肾型紫癜：通常在紫癜后4-8周约20-60%患者伴有肾脏损害。表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿和肾功能不全，一般持续1-6周，部分转为慢性。 混合型紫癜：除单纯性外伴有其他3型中的2型或以上。 三、鉴别诊断 药物性紫癜： 紫癜型药疹：常见药物注意排查：巴比妥类、水杨酸类、磺胺类、奎宁、铋剂、蛇毒等，除紫癜皮损外常同时或相继出现红斑、丘疹、水疱等，停用药物后，病情逐步停止发展，渐消退痊愈，而过敏性紫癜常易反复，持续时间长。 特发性血小板减少性紫癜：皮肤黏膜紫癜及广泛内脏出血性疾病，且伴有明显的血小板减少，常低于20×109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不佳，束臂试验阳性。 疼痛性瘀斑综合症：即自身红细胞过敏症，发病常与精神因素有关，为反复的疼痛性肿胀瘀斑，局部先有烧灼、针刺、和跳动感，继而出现红斑、肿胀，数小时或第二天出现单个或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般无全身症状，部分可有消化道出血、鼻杻、牙龈出血，自身红细胞皮内注射可引起紫癜，血液学检查及出凝血时间均正常，预后良好。 爆发性紫癜：是指皮肤突然发生大片出血，随之出现皮肤血管内血栓形成及皮肤坏死和/或DIC，可导致死亡。 瘙痒性紫癜：皮疹为下肢点状散在的紫癜和小片瘀斑，瘙痒，因搔抓可以成条状或融合成片，无全身表现，数周自愈，实验室检查无异常。 家族性色素性紫癜性皮疹：罕见，发病有家族性。儿童或青年期发病，表现为小腿片状淡褐色或黄褐色色素沉着参杂有瘀点及瘀斑为特点。 血栓性血小板减少性紫癜：是一种罕见的综合症，女性多见，表现紫癜、视网膜出血、便血、呕血、血尿，伴神经系统症状，如头疼、精神异常、轻瘫、晕厥、失语、构音障碍、视力改变、昏迷等，可有发热、肝脾肿大、黄疸等。实验室血小板减少、贫血，预后不良。 高球蛋白血症性紫癜：中青年女性多发，下肢反复紫癜，血沉加快和电泳出现多株峰型高球蛋白血症为特征。皮疹间断成批发生，表现为弥漫的胡椒面样分布，病程长，皮损部有含铁血黄素沉着。脾和淋巴结可肿大，束臂试验阳性。实验室检查有轻度贫血，白细胞减少，血沉显著增快，血小板正常，类风湿因子阳性。血清IgG、IgA升高，IgM大多数正常或降低，ANA阳性。 色素性紫癜性皮病：1、进行性色素性紫癜性皮病 2、毛细血管扩张性紫癜 3、色素性紫癜性苔藓样皮炎。 有人把瘙痒性紫癜也归入此类。 四、辅助检查 血常规：WBC轻中度增高、Eo正常或者增高、可出现贫血 尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型 凝血功能：正常 血沉：多数患者血沉增快 抗“O”：可升高 血清免疫球蛋白：血清IgA可升高 血尿素氮及肌酐：肾功能不全者升高 大便潜血：消化道出血时阳型 内镜检查： 轻者：黏膜散在出血点，黏膜脆，触之易出血。 重者：可见散在的鲜红或暗红的瘀斑及黏膜下血肿， 黏膜呈不同程度的充血、水肿、糜烂、大小深浅不一的溃疡， 糜烂和溃疡多沿黏膜皱璧环行分布，与肠管的血管走行相符，病变间黏膜正常。 部位：胃、小肠和结肠均可受累，食管黏膜很少受累。 组织病理学检查： 白细胞碎裂性血管炎 五、过敏性紫癜的病情评估 成人HSP 临床分型是按轻中重度三型 轻度：皮肤紫癜或者瘀点同时伴有一个或多个以下症状或体征：腹痛和( 或) 呕吐，关节痛( 肿或者活动受限)，肾炎[ ( 蛋白尿1. 0 g / L和( 或) 血尿) ] 中度：在轻度表现的基础上, 同时伴有一个或多个以下症状或体征: 胃肠道 出血( 便潜血阳性或便血)，尿蛋白1~ 2 g/ L 或急性肾炎综合征 重度：在中度表现的基础上，同时伴有一个或多个以下症状或者体征：尿 蛋白2. 0 g/ L，急进性肾小球肾炎，肾