心肌病必威体育精装版分类与超生诊断教案资料.ppt

心肌病必威体育精装版分类 与超声诊断;心肌病定义与分类;心肌病分类; 2008年 ;心肌病; 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病;肥厚型心肌病;肥厚型心肌病(HCM);心肌排列;每年死亡率在各治疗中心中为3%，所有患者中约为 1% 心源性猝死在儿童中较高，约为6% 临床恶化进展缓慢 10-15%发展为扩张型心肌病;2DE 室间隔明显肥厚(常为非对称性)(IVS/LVPW1.3～1.5) 病变部位心肌回声不均匀，呈颗粒状或斑点状 左室流出道狭窄 二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM) CDFI：左室流出道收缩期射流、二尖瓣返流 CW：测量流出道压差,单峰匕首状，峰值流速可4m/s;; 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病;扩张型心肌病(DCM);扩张型心肌病(DCM);扩张型心肌病(DCM);2DE 全心增大 室壁运动弥漫性减弱 二尖瓣开放幅度减小 血流缓慢???淤滞、血栓 M超：二尖瓣M超呈“钻石样” EPSS增宽 CDFI：腔室内血流速度减慢;项目;DCM; 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病;限制型心肌病(RCM);限制型心肌病(RCM);2DE(淀粉样变性) 室壁增厚 增厚的心室壁呈现闪烁的颗粒状结构，见斑点状回声 心室腔缩小、心房扩大 乳头肌、腱索、房室瓣及房间隔增厚，回声增强 心包积液（50%以上） CDFI 舒张功能障碍 二尖瓣口血流A/E1 肺静脉血流频谱D/S1，AR波增大，时限延长 二、三尖瓣返流; 鉴别诊断; 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病;致心律失常性右室心肌病(ARVC);致心律失常性右室心肌病(ARVC);致心律失常性右室心肌病(ARVC);ARVC患者心肌细胞被纤维-脂肪所替代，导致右室扩大、心肌变薄。本图显示右室被脂肪组织浸润;三色染色显示心外膜(Epi)及心肌中层中纤维(F)及脂肪组织(A)，心内膜(Endo)边缘尚可见残存的心肌细胞(Myo)聚集。;Case 17岁足球运动员，无症状，运动时猝死。;ECG: I, II, III, aVR, V1 and V4 可见Epsilon波，可见右房扩大，V1-V6导联波倒置;ARVC患者ECG示Epsilon波;17岁，男性，持续性室速，三尖瓣下膨出(箭头) ;2DE 左房、左室大小正常，室壁搏动尚好 右室流出道明显增宽 右心室壁变薄，呈瘤样膨隆或憩室样改变，搏动减弱 右心室内膜、肌小梁及调节束回声增强、增粗 CDFI 三尖瓣返流; 肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病;未分类心肌病;胚胎发育 第1个月; 尸体解剖显示左室内典型非致密化心肌 ;2DE 心腔内多发性粗大、隆突的肌小梁，呈节段性分布 好发于左室心尖部、后外侧游离壁，呈“海绵状改变” 非致密化心肌与致密心肌层的厚度比1.4 肌小梁之间有深陷的隐窝 CDFI可见隐窝内低速血流与心腔相通，形成网状结构， 尤以近心尖部1/3室壁节段最为明显 可伴二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全、二尖瓣返流、心房 扩大、附壁血栓以及合并其他先天性心脏畸形;未分类心肌病;又称Stress Cardiomyopathy(应激性心肌病) 或Transient Myocardial Stunning(一过性心肌顿抑)或急性心尖球囊样综合征;Tako-Tsubo心肌病左室形态;Tako-Tsubo心肌病ECG;tako-tsubo心肌病患者急性期左室造影及冠脉造影;绝经期妇女tako-tsubo 后1天Echo表现：左室心尖部收缩障碍;小 结;小 结;Thank You !