面肌痉挛学习资料.ppt

面肌痉挛 （Hemifacial Spasm，HFS）;面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导致指一侧或双侧面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。 ;原发型：在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制 ;面神经的大体解剖;面神经解剖;面神经的分段;面神经于三叉神经从脑桥出发，其距根部3mm处缺乏神经鞘膜的包裹，轴突是裸露的，临床上称此区为敏感区，也叫入根区（root exit zone，REZ）;面神经不同部位及其血供;发病病因;后颅窝神经血管复合体; 绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫造成的。主要责任血管包括： 小脑前下动脉 (AICA) 小脑后下动脉 (PICA) 椎动脉 (VA) 基底动脉 (BA) 基底静脉 (BV);血管因素;;病理生理;诊断;电生理检查包括肌 电 图 （electromyography，EMG） 和 异 常 肌 反 应（abnormal muscle response，AMR）?。 EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次）。 AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，潜伏期一般为 10 ms 左右，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。 AMR 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经 下 颌 缘 支，在 额 肌 记 录。采 用 方 波 电 刺 激，波 宽 0.2 ms，频率 0.5-1.0 Hz，强度 5-20 mA。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位。;影像学检查包主要为MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管分布。 面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。;增加静脉压迫神经的显示率 更好地显示细小的血管分支 ;3D time-of-flight (3D-TOF);--横断面扫描 扫描范围自延髓上部至脑桥下部 扫描角度与脑干成 95 ° ~110 °角;--斜矢状面扫描 平行于面听神经，扫描范围以神经为中心10mm区域;--冠状面扫描 垂直于横断面;在MRTA 扫描图像中;正常面听神经 复合体(VIIVIII) 与周围血管无接触;左侧 AICA压迫面神经脑干起始段（REZ）;左侧VA压迫面神经REZ段; 左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑干起始段;临床表现;面肌痉挛的程度判定;五、鉴别诊断;面肌痉挛患者的检查及术前评估;;MR体位及评分;治疗;手术治疗; Campbell等1947年首先报道显微血管减压术（microvascular decompression MVD）治疗面肌痉挛。1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。 （1）经典MVD手术 患者在全麻下作耳后发际内切口，长约5cm，骨窗扩大到3-4cm，外侧达乙状窦后缘，上达横窦，硬膜“⊥”形切开，缝合悬吊在骨窗上缘。术中不使用固定式脑牵开器，用2mm式显微吸引器缓慢吸除脑脊液，从后颅窝底面轻抬起小脑，锐性剪开小脑延髓外侧池蛛网膜，沿后组颅神经向前，抬起Luschka 孔脉络丛上方的小脑绒球小结叶，在听神经的腹外侧显露面神经REZ；若遇绒球小结叶发达，阻挡操作视野时则应切除此部分小脑组织，以避免过度牵拉。仔细寻找压迫面神经REZ 的血管袢，若抬起此血管袢见脑干面神经根部明显血管压迹，则可确认此为责任血管（ Offending vessel）无误，松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon 垫片即可。 ;微血管减压术（microvacular decompression，MVD ）;耳后直切口;显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系 压迫面神经的血管袢，确认责任血管 松解蛛网膜与神经、血管的粘连 ;血管与面神经根部之间充分游离后插入Teflon垫片 ;;(2)改良MVD手术;(3)责任动脉悬吊法;疗效评判;术后管理;并发症;1.脑神经功能障碍 颅神经损伤是MVD治疗HFS的最常见的并发，主要是面、听神经损伤，多因手术中过多牵拉面、听神经所致，术后表现为同侧周围性面瘫、听力下降等。 脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。 脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功能障碍发生在手术后的 3 d