嗜铬细胞瘤幻灯宣教讲义.ppt

嗜铬细胞瘤幻灯宣教;一 嗜铬细胞瘤概述;; 90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧 90%为良性 10%异位嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质外肿瘤，因同人体内副神经节分布特点相同又称副神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部;嗜铬细胞瘤大体标本;;肾上腺 皮质和髓质组成 髓质起源于外胚层，由大多角形细胞组成，细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称嗜铬细胞 髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量嗜铬颗粒，它们在电镜下??现为大小不等的囊泡，嗜铬颗粒囊泡主要分泌和储存儿茶酚胺(CA)，即肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA);嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织化学特征分为产生E或NE的两种细胞 髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素;流行病学;二 临床表现;1 高血压;发作时高血压特点 一般降压药无效 部分阵发性高血压 发作时间很短，甚至持续不到1分钟而不易观测到发作时的血压，故给临床诊断带来困难，对此类短暂发作的血压增高可进行24小时动态血压监测，为诊断提供手段 ;高血压特征性表现 阵发性发作 平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发 部分病人病情进展迅速，严重时可出现眼底视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神经萎缩以致失明 高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命;2.头痛、心悸、多汗三联征;3 体位性低血压;4 嗜铬细胞瘤高血压危象;机制 瘤体突然大量分泌并释放CA作用于血管舒缩中枢，影响血管运动反射 特别是当肿瘤分泌大量E，兴奋β-肾上腺能受体时可产生较强的血管舒张效应； 由于血管收缩，加之大量出汗，造成血容量减少 ;5 代谢紊乱;6、其他系统症状;神经系统 部分病人高血压发作时有精神紧张、烦燥、焦虑，甚至有恐怖或濒死感，部分病人可出现晕厥、抽搐，症状性癫痫发作等神经、精神症状 内分泌系统 多发性内分泌腺瘤病 (MEN) II 型中，除嗜铬细胞瘤外，可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症；或合并有MEN-I 型的疾病如垂体瘤、胰腺肿瘤等而组成MEN混合型，此时可表现出相应疾病的临床症状和体征。;腹部肿块 约15%的病例在腹部可触及肿块，如瘤体内有出血或坏死时则在相应部位出现疼痛等症状，出血多时可有血压下降。在给高血压病人，特别是同时患有糖尿病的患者做腹部检查发现肿块时，应高度怀疑嗜铬细胞瘤，尤其是轻轻按压腹部肿块而使血压明显升高时，更支持该病的诊断。但应注意按压肿瘤时为避免高血压危象发作，应准备好抢救药品及物品;三 实验室检查; ;尿VMA或尿HVA排量测定 VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终代谢产物，正常值 7mg /d (35mmol/d) HVA 高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶(COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物，正常值 7mg / d (45nmol /d) 同时测定尿CA及其代谢产物的水平可增加诊断的准确性，并可判断肿瘤分泌CA的转化率 ;四 药理试验;抑制试验：适用于持续性高血压、阵发性高血压发作期、或上述激发试验阳性的病人，当血压170/110mmHg或血浆CA水平中度升高在5.9～11.8 nmol / L 时，可做下述抑制试验以进一步明确诊断 （1）酚妥拉明(regitine)试验 （2）可乐定(clonidine，氯压定)试验;五 影像检查;六 定性诊断;原因不明的休克 高、低血压反复交替发作；阵发性心律失常；体位改变或排大、小便时诱使血压明显增高 在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者；按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者 常规降压药物治疗，血压下降不满意 ;七 治疗及围手术期护理;紧张、焦虑、情绪波动 疾病缺乏了解 手术恐惧 思想负担重、精神压力大;创造安静、舒适环境，安排陪护 讲解本病特点，长期高血压造成严重心、脑、肾血管损害；手术切除肿瘤后继发性高血压可被治愈 强调用药目的、注意事项，增强依从性;听轻松、愉快音乐，禁看刺激性节目及书籍 防止各种诱因，提高自我防范意识 腹膜后者禁止按压腹部、挤压瘤体 膀胱患者勤排尿、忌憋尿，避免便秘;2、血压观察及护理;（1）常规用药观察及护理;监测血压、心率 4-6次/日，记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、 过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素 ;（2）高血压观察及护理;（3）低血压观察及护理;3、心律失常观察护理;4、扩容观察护理;术中护理要点;附：术中发生高血压危