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病例讨论;;基本情况;;;;该病例的病灶特点较符合原发性肺淋巴瘤诊断,但本例中出现了多发薄壁囊腔,增加了本病的诊断难度,与真菌感染等肺部可伴发囊性改变的疾病很难鉴别。
查阅国内外文献,在少数情况下,该病是可以伴发薄壁囊腔改变的,但病理机制不清,多继发于淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。5%的LIP可进展为MALT淋巴瘤。LIP多继发于干燥综合征,巨淋巴结增生及AIDS免疫抑制的疾病。少数无明显病因,呈特发性。
;;淋巴瘤;原发性肺淋巴瘤;病理类型;淋巴瘤肺内病变主要侵犯肺的间质和支???管黏膜下组织,病变呈浸润性发展,可侵犯支气管壁,但更倾向于侵犯管壁外的肺间质,因而支气管腔仍保持通畅或仅有轻度狭窄
侵犯可形成管腔内的结节状凸起,或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全堵塞,并发肺的实变和不张
侵犯肺泡间隔,可形成间质性肺炎样改变及肺毛玻璃样改变
向肺泡腔内浸润可出现类似腺泡样结节状改变,引起大小不等的结节、肿块及肺实变等表现
;PPL的经典定义并不包括肺部以外的淋巴瘤,然而一些专家还是将肺实质以外的病变纳入分期中。
肺部非霍奇金淋巴瘤的临床分期
;临床表现;临床特点(无特异性);影像表现;
;最常见
多为单发病灶且边界模糊,直径1-10cm
>1cm的灶内可见支气管充气像
部分灶内可见空洞及液气平面,病灶可见明显强化;结节肿块型
病理基础
;右上:右肺上叶巨大包块,密度均匀,中心有部分强化明显 纵隔肺门淋巴结增大;肺炎肺泡型;间质型;表现为直径<1cm的多发小结节,边界粗糙
内无支气管充气像;相对特异影像学表型;病理特点 影像特点;病理特点 影像特点;确诊手段;原发型与继发型肺淋巴瘤鉴别;王继平 男 57 0003720759
反复无痛性淋巴结肿大3年余。2012年淋巴切除活检结果为:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
近期出现发热、咳嗽、咳痰,浅表淋巴结再度肿大;
;韦格氏肉芽肿典型的CT表现:肺内单发或多发结节或肿块,常出现厚壁空洞,可有胸腔积液;不典型表现为气管支气管内生长,引起支气管狭窄及不张,部分可见血管穿行。;淋巴细胞间质性肺炎(LIP)良性淋巴增殖性疾病,临床常伴随系统性疾病,如干燥综合征、HIV感染和巨淋巴结增生症,临床多发生于40-50岁,女性多见,临床症状多为咳嗽、乏力 ;约5%淋巴细胞间质性肺炎可恶变为MALT。典型CT表现:磨玻璃阴影,支气管血管束增厚,多发气囊(鉴别最具特征性表现);小叶中心结节,小叶间隔增厚。;;治疗;启示
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