课件-间质性肺疾病的分类与诊断代华平.ppt

ILD 住院（脱离环境）病变减轻 例1：呼吸困难，双肺弥漫渗出 F/39yr 急性HP 养宠物猫 * HRCT 两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影-PCP的典型特征 例2：肺孢子菌肺炎 例3：双肺多发囊腔 女性，45岁，活动气短5年，口干，牙齿块状脱落 ESR 47mm, γ 36.8%, IgG3490mg/dl, C3C4（-） ANA S+N 1:1000, RF 107 IU/mL anti-SmD1(+),anti-SSB(+),anti-SSA(+), FEV1 63.2%，TLCO 43.7% 眼科会诊：双眼干眼症 双侧腮腺无唾液分泌功能 唇腺: 12个腺小叶，间质浸润，15个50个Lym灶 淋巴细胞性间质性肺炎，干燥综合征 例3：双肺多发囊腔 ILD 典型UIP UIP pattern (具备以下4条) 胸膜下，基底部分布为主 网格改变 蜂窝肺伴或不伴牵拉性支气管扩张 缺乏非UIP特征 ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788 ILD 可能UIP Possible UIP (具备以下3条) 胸膜下,基底部分布为主 网格改变 缺乏与UIP不一致的特征 ATS/ERS/JRS/ALAT AJRCCM 2011; 183:788 ILD 非UIP表现 结核 HP HP PLCH 非UIP 表现 上或中肺野分布显著 广泛磨玻璃改变 许多微小结节 弥散马赛克 /气体陷闭 散在囊腔 支气管血管束分布显著 支气管肺段/叶实变 BOOP ILD UIP/IPF NSIP BOOP DAD/AIP DIP 非UIP表现 RB/RBILD HP（非UIP） ILD 非UIP表现 ILD * 间质性肺疾病一组异质性疾病 已知原因、未知原因，常见病、少见病，急性病、慢性病 ILD的临床、影像表现多样 诊断结合临床、影像，化验，通常需要病理 ILD诊断动态过程，多学科合作 IIP排除已知原因 小结 * 间质性肺疾病的分类与诊断 代华平 中日医院呼吸与危重症医学科 2015-8-15，郑州 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组ILD巡讲 间质性肺疾病的概念与分类 间质性肺疾病诊断流程与案例 原始小叶：每个肺泡管和其相连区域 腺泡：每个终末细支气管支配部分 次级小叶：3-5个终末支气管支配一个次级小叶 （即3-5个腺泡或30-50个初级小叶） 肺小叶与肺间质 * 肺小叶与肺间质 肺间质 小叶间隔 肺泡间隔(AE, PCE,BM) 支气管血管周围鞘 脏层胸膜 形成肺的支架, 支撑肺组织 间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病 （interstitial lung disease, ILD） 累及部位：肺泡壁和肺泡腔,毗邻小血管,气管 病变特征：炎症和纤维化，但形式和程度不定 临床特征：呼吸困难和胸部影像广泛浸润影 许多已知或未知原因引起，一组疾病的总称 弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD) * 不同形式炎症和纤维化 宿主遗传因素 环境因素 ? 药物 ? CTD 未知原因或相关 间质性肺疾病的概念 DAD NSIP BOOP UIP 间质性肺疾病的分类 按病因：原因已知，原因未知 按起病或病程 急性（过敏,药物毒性,血管炎/肺出血，ARDS,AIP,COP,CPE) 反复发作性(嗜酸细胞肺炎,血管炎/肺出血,CSS,HP,COP) 慢性 职业或环境暴露 无机粉尘(石棉肺、矽肺，等） 有机粉尘（过敏性肺炎HP) 药物毒性 系统疾病相关(CTD,血管炎,肿瘤,结节病,等） 无明确原因（IIP,结节病,PAP，等） 已知原因DPLD 环境/drug/CTD IIP 肉芽肿性 DPLD 其它DPLD LAM,PLCH Diffuse Parenchymal Lung Disease（DPLD) / ILD ATS/ERS AJRCCM 2002；165： 277-304 LAM PLCH Sarcoidosis 硅沉着病 MPA PSS-IP * ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias, AJRCCM 2002; 165:277-304 UIP + NSIP + OP + DAD + DIP + RB + LIP + = IPF/CFA = NSIP provisional = COP = AIP = DIP = RB-ILD = LIP 　——临床-影像-病理分类 ATS