传染性单核细胞增多症573 00.ppt

多在病程第4-10天出现，3-7天消退，不脱屑，无色素 潜伏期一般为30-50d，在年幼儿童可较短（10d） 1、无症状或不典型感染：多见于年幼儿童，可有轻微表现：上感、扁桃体炎、持续发热或不伴淋巴结肿大。 2、免疫缺陷儿童EBV感染：常发生致死性单核细胞增多症、继发性低或无免疫球蛋白血症、恶性多克隆源性淋巴瘤、再障等，病死率高达60%。 5 临床表现 3、急性传染性单核细胞增多症(IM) 2~3天前驱史：头痛、不适、乏力、厌食等。然后出现典型征象。 症状轻重不一，少年期比幼年期重，年龄越小症状越不典型。 典型症状可在发病1周后方完全出现，无并发症，病程一般为2~4周，偶可延至数月。 5 临床表现 Characteristic： Fever Tonsillopharyngitis Cervical lymphadenopathy Hepatomegaly Splenomegaly Rash Puffy eyelid 5 、临床表现（Clinical Manifestitation） 发热：T38-40℃不等，弛张热，持续7-10天，个别长达1-2个月，中毒症状较细菌性感染轻。 咽峡炎：半数以上有白色膜状渗出，约5%伴链球菌感染。牙龈可肿胀及溃疡，口腔黏膜上可出现丘疹及斑疹。 淋巴结肿大：起病不久全身浅表淋巴结迅速肿大，以颈部最为明显。数天、数周内逐渐缩小，慢者达数月。 5 临床表现 脾大：50~70%。起病3周内出现，脾破裂罕见，但却是严重的并发症。 肝大及肝功能异常：40%以上有暂时性肝酶升高，30~50%肝大，少数有黄疸。肝功能在2周~2月内恢复，一般不引起慢性肝病。少数患儿发生重症肝炎样表现。 其他表现：多形性皮疹（＜10%）、眼睑水肿。 5 临床表现 5 临床表现 口腔黏膜上可出现丘疹及斑疹或溃疡 化脓性咽峡炎 眼睑浮肿 无定型，常见的皮疹呈泛发性，可为猩红热样、麻疹样、水疱样或荨麻疹样斑丘疹 1、外周血分类： 病后1~4周淋巴细胞增多≥50% 异型淋巴细胞增多≥10%或绝对计数＞1×10*9/L 白细胞计数一般为10~20×10*9/L，可高达60×10*9/L 具诊断意义 6 实验室检查 * * * * 2、血清学检查： 1）.嗜异性抗体凝集试验（Pall-Bunell test，P-B试验） 属非特异性血清学试验。 在发病后7天内出现，2-5周达高峰，可持续6-12月，偶有12月后以低水平存在。 阳性提示原发急性感染，EBV再激活感染几乎阴性。 阳性率：青少年和成人：71-90%。 2-5岁儿童：50% 假阴性：发病第1周内有25%，10%成人始终阴性。 假阳性：2-3% 自身免疫性疾病，HIV感染，病毒性肝炎、风疹、结核病患者。 国内少用（原因？） 1）特异性抗体检查及意义 VCA - IgM抗体：感染早期出现, 可持续数周到3个月 VCA – IgG：病程进入恢复期后滴度下降, 以低水平维持终身 VCA – IgA：急性期出现, 阳性率低于IgM EA抗体：EA是病毒增殖的标志, 在原发感染恢复期和潜伏感染 再活化期出现, 其出现略迟于VCA - IgM, 持续数月至1年 EBNA - 1 – IgG：病毒基因组处于潜伏状态, 此时细胞只合 成EBV 核抗原 EBV感染四种组合抗体检查：VCA - IgM、VCA - IgG、EA -IgG、 EBNA - 1 - IgG 2）EB病毒DNA检测 外周血EBV-DNA是一种敏感性和特异性均高的方法，在抗体反应尚不明确时，可达到早期诊断的目的。 但是病程14天，多数EBV-IM患者血清中已检测不到病毒核酸，病程22天后，EBV-IM血清中均检测不到EBV核酸。 3）病毒分离或培养 EBV病毒载量检测：EBV载量检测可以鉴别EBV健康携带者的低水平复制与EBV相关疾病患者高水平活动性感染 方法：Real-time PCR是目前最主要的监测EBV载量的方法，有较强的敏感性和特异性。 意义：活动性EBV感染或EBV相关肿瘤患者血清或血浆中常有高水平的EBV-DNA载量，而EBV健康携带者血淋巴细胞内可能存在低水平的EBV-DNA载量，其血清或血浆中检测不到EBV-DNA。 IM：患者外周血中EBV载量在2周内达到峰值，随后很快下降，病程22天后，所有EBV-IM血清中均检测不到EBV核酸 CAEBV：PBMC中EBV-DNA水平有助于CAEBV的诊断。绝大多数CAEBV患者PBMC中EBV-DNA水平高于102.5拷贝/?g DNA，而部分CAEBV患者血浆/血清中EBV-DNA检测阴性。CAEBV患者血浆/血清中EBV-DNA水平与病情严重程度和预后有关。 EBV-HLH患者外周血单个核细胞