妊娠急性脂肪肝 课件.ppt

妊娠急性脂肪肝 妊娠急性脂肪肝（ＡＦＬＰ）acute fatty liver of pregnancy AFLP 妊娠急性脂肪肝（ＡＦＬＰ）是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润．肝功能衰竭．肝性脑病为特征的疾病．其发病率约为１／１３００００孕妇，孕妇及胎儿死亡率分别为３３.３％和６６.７％．预后较差，多见于初产妇和多胎妊娠． 病因和发病机理 病因及发病机理尚未阐明，目前尚未有遗传因素与其有关的报道，孕妇血清学检查及病毒培养阴性不支持感染因素致病的可能，大多数孕妇无毒物接触史．目前大多数人认为妊娠后体内性激素水平的变化与本病有直接关系，性激素；孕激素；儿茶酚胺等水平增高，加之妊娠末期孕妇处于应激状态，使脂肪动员增加，脂肪酸进入肝脏增加，糖原储备减少，均有利于脂肪在肝脏内沉积，而且，妊娠晚期均存在不同程度的蛋白质代谢紊乱，某种氨基酸缺乏，脂蛋白缺乏，均可促进肝细胞脂肪变性和脂肪沉积。 病理 肝脏大小正常或缩小，质软色黄，光滑，切面油腻．组织学改变主要是弥漫性肝细胞脂肪变性和脂肪浸润，脂肪变性为微囊状泡，汇管区有炎症细胞浸润。 临床表现 通常发生在孕２８－４０周，平均在３６周，以２６－３０岁的孕妇多见，患者约４８％为初产妇，其中１４％为双胎孕妇，婴儿男女比为３：１．起病急骤，主要表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、出血倾向、可迅速转入昏迷；约９０％的患者可持续性恶心呕吐，腹痛以右上腹及剑突下明显。起病后数日随病情发展，可出现黄疸进行性加重，黄疸多呈梗阻性；伴有严重出血倾向时，可出现牙龈出血、鼻衄、皮肤黏膜出血、消化道出血、阴道出血及ＤＩＣ。少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性面容，肝脏进行性缩小，腹水，黄疸迅速加深，意识障碍程度不一，严重者可迅速昏迷，甚至死亡。 ＡＦＬＰ患者多有不同程度的妊娠水肿，蛋白尿和高血压，合并肾功能衰竭者约占５０％，病情严重者可在７－１２天流产、死胎或早产死婴。ＡＦＬＰ的病情发展迅速，休克、ＤＩＣ、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是常见死亡原因。 实验室检查和特殊检查 血常规：白细胞计数增高，中性粒细胞比例增高，血小板计数正常或降低。 生化：ＡＬＴ、ＡＳＴ均明显增高。Γ-ＧＴ、ＡＬＰ轻度增高，血清总胆红素常大于１７１ μm01／L ，以结合胆红素为主，血清白蛋白降低，血糖降低，肾功能损害时出现ＢＵＮ、Ｃr的升高，继发胰腺炎时血尿淀粉酶升高。 超声检查：肝实质回声光点增强。表现为亮肝，肝体积缩小。 ＣＴ检查：显示大片肝密度降低区，ＣＴ值可降至正常限值的一半。 肝活检：对肝活检组织进行冰冻切片和特异性脂肪染色，是诊断ＡＦＬＰ的重要检查方法之一。 治疗 目前尚无特效疗法，一旦确诊，应立即中止妊娠，可行剖宫产或引产，以改善患者预后。同时给以支持和对症治疗。通过静脉补充各种营养素，维持水、电解质平衡；可适量使用肝泰乐、肝得健、蛋氨酸、复方胆碱等护肝治疗；对伴有贫血或出血倾向者适量补充红细胞、血小板、新鲜冰冻血浆等；有腹水者白蛋白、利尿剂或放腹水治疗；伴有肝性脑病时限制白蛋白摄入量，并给以有关药物治疗，同时积极治疗消化道出血、胰腺炎、ＤＩＣ、感染等。人工肝治疗、肾上腺皮质激素和免疫调节剂对提高ＡＦＬＰ患者的生存率有一定效果。 典型病例 临床资料????病史 患者26岁，已婚，G4P0。因妊娠36周，恶心、呕吐、乏力1周，伴上腹胀痛，尿黄入妇院。孕期正规产前检查，早、中期无异常，二对半检查HbsAb(+)、余均(-)。既往体健。 体格检查 血压125／80mmHg，神志清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常。妊娠腹形，肝脾未及，右上腹轻度压痛。 实验室检查：白细胞10．2×109／L，中性粒细胞0．8，血小板157×109／L，血红蛋白125g/L，尿蛋白(+++)，尿胆原(+)，尿胆红素(+)，总胆红素33．9μmol／L，总蛋白65．2g／L，白蛋白30．8g／L。尿酸550mol／L，胎心监护提示连续晚期减速。 入院诊断 G4P0，妊娠36周，LOA；妊娠合并肝损伤；胎儿宫内窘迫。因入院时胎心监护连续出现晚期减速，即在连硬下行剖宫产术。术中见羊水污染Ⅱ～Ⅲ度，娩出1男婴，Apgar评分2～6分，体重2 850g，术中出血1 000ml。术后24小时患者进行性黄疸加深，肝肾功能迅速衰竭，少尿无尿，凝血功能障碍，发生心衰，全身水肿，肝昏迷一期，不能正确对答和计算，肝浊音界明显缩小，腹部压痛及反跳痛，移动性浊音(+)。实验室检查：白细胞26．7×109／L，中性粒细胞87％，血红蛋白41 g／L，血小板58×109/L；尿常规：尿蛋白(+++)，尿胆红素(+)尿胆原(+)；血生化检查：总胆红素477．5μnol／L，直接胆红素254．6 μmol／L，总蛋白51．2 g／L，白蛋白26．2g／L，球蛋白25g／