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出血性疾病的确诊 血小板病:血小板自身抗体测定、骨髓检查、血小板膜糖蛋白(GPIb、GPIIb、 GPIIIa 、GPIX)测定、血小板释放功能(ATP释放)测定、血小板代谢功能(TXB2)测定。 凝血因子缺陷病:单个凝血因子活性及含量检测、vWF定量及功能测定。 抗凝物质增多:肝素测定、因子抑制物测定。 纤溶成分异常:纤溶酶原活化剂抑制物(PAI)增多,α2抗纤溶酶( α2 AP)缺乏。 Laboratory diagnosis of thrombotic disorders 血栓性疾病的 实验诊断 血栓性疾病的概念 由于心血管内自发性血栓形成(thrombosis)而导致机体局部甚至全身组织或器官缺氧、缺血的一类疾病统称为血栓性疾病( thrombotic disorders ), 例如:弥散性血管内凝血( disseminated intravascular coagulation , DIC)、深静脉血栓形成( deep vein thrombosis , DVT)、心肌梗死 (myocardial infarction )、脑血栓形成( cerebral thrombosis )等。 Disseminated intravascular coagulation (DIC) 概念:DIC是一种全身性血栓-出血综合症 病因: 诱导DIC的病因十分复杂, 分型: 急性型DIC可在数小时至1~2天内发病,病程险、出血明显而严重。 慢性型DIC起病缓慢、病程较长,可持续几个星期以上,临床表现以血栓栓塞为多见,早期出血不严重 后果:由于广泛性血栓栓塞,导致患者各脏器供血不足、功能障碍;直至出现多器官的功能衰竭。急性DIC患者病情十分危重,若不能及时诊治常危及生命。 Laboratory diagnosis of DIC 筛查试验:PLT、PT、 FIB 。 确诊试验:TT、 3P、 FDP、D-Dimer、 抗凝血酶 III(antithrombin III)、 α2 抗纤溶酶(α2-antiplasmin) 、 纤溶酶原(plasminogen)。 分子标志物检查:凝血酶原片段1+2 (F1+2)、纤维蛋白肽A(FPA)、凝血酶-抗凝血酶 III(TAT)复合物、纤溶酶-抗纤溶酶(PAP)复合物 血浆纤溶酶原(Plasminogen)测定 参考范围:PLG活性:75%~140% PLG含量:0.16~0.28g/L 临床意义 异常纤溶酶原血症:PLG含量一般正常,但活性减低,杂合子型为40%~60%,纯合子型可<5%。 遗传性PLG缺乏极少见,PLG含量和活性均显著减低。 肝实质损伤,如肝硬化等,肝合成PLG减少,其活性和含量减低。 DIC、脓毒血症、溶栓治疗时,PLG因消耗增多而降低。 可溶性纤维蛋白单体复合物检查 纤维蛋白单体( Fibrin monomer, FM):FM可与FDP(X片段)形成可溶性复合物。 硫酸鱼精蛋白副凝固试验(plasma protamine paracoagu-lation test,3P试验) 参考值:阴性 临床意义 DIC 早、中期, 3P试验阳性 DIC晚期,3P试验可呈阴性(X片段全部转变为D、E片段) 溶栓治疗、血栓性疾病 原发性纤溶亢进: 3P试验阴性 纤维蛋白降解产物测定的临床意义 纤维蛋白降解产物( fibrinogen and fibrin degradation products,FDP) 参考范围:血清或血浆<10 mg/L(乳胶法) 临床意义 主要见于继发性纤溶活性增强,如DIC、严重感染、休克、恶性肿瘤、大手术后、深静脉血栓、肺梗塞、溶栓治疗期。 FDP增高对DIC诊断有重要价值,其灵敏度达100%, 原发性纤溶时FDP亦显著增高。 D-二聚体测定的临床意义 D-二聚体(D-dimer):交联纤维蛋白被纤溶酶降解的特异性分子标志物。 参考范围:20~400μg/L, >500μg/L 有临床意义 临床意义: 深静脉血栓、肺梗塞、继发纤溶亢进(如DIC时) D-dimer显著增高。 D-dimer正常时,可除外深静脉血栓形成。 DIC诊断中的意义:常2000 μg/L以上,特异性可达100%。 溶栓治疗:溶栓治疗时FDP 和D-dimer增高,溶栓完全后D-dimer下降,但FDP并不下降。 原发性与继发性纤溶的鉴别:原发性纤溶亢进时D-dimer不增加,继发纤溶亢进时D-dimer显著增高。 血栓前状态( Prethrombotic state ) 概念:血栓前状态是指由多种因素引起的血液易发生thrombosis的一种病理状态,此时血管内皮细胞( endothelium )、血细胞或血浆成份发生了某些有利于促进thro
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