肝小静脉闭塞症_刘永萍.ppt

预后 HVOD患者体重增加的比例、胆红素、腹水、末梢水肿均和较差的存活有关，HVPG＞20mmHg是独立的死亡预测标志 急性HVOD约半数于2～6周恢复，20%死于肝衰竭； 慢性HVOD主要死于肝硬化门脉高压的并发症，如肝性脑病、继发性感染等 重症HVOD对内科治疗反应差，常并发多脏器功能衰竭，死亡率可达98% 预防 因缺乏有效治疗手段，故 HVOD 预防尤为重要 误服土三七是我国HVOD的主要原因，故应加强宣教，提高民众和医务人员警惕性。 识别高危患者：本身存在肝脏疾病病史、造血干细胞移植、化疗、放疗等。 药物预防：应用肝素或低分子肝素、前列腺素 E1、熊去氧胆酸、谷氨酰胺等以预防 HVOD的发生 知识回顾Knowledge Review 肝小静脉闭塞症（Hepatic venular occlusive disease HVOD） 内一科 刘永萍 病因 1 2 定义 主 要 内 容 辅助检查 3 4 临床表现 治疗 5 6 诊断 预防 7 8 预后 近年研究表明，本病发生最早、最根本的病理改变是肝窦阻塞，故又称肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome HSOS) HVOD是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后型门脉高压症。 以肝大、腹水、体重增加和黄疸为特点 定义 主要见于食用了含吡咯烷生物碱 (PAs) 的野生植物或草药，我国主要见于土三七，又称菊三七，为菊科植物的根，有散瘀、止血、消肿功效 还与其他如酒精、口服避孕药、放射性损伤有关 病因-毒物和药物 土三七？三七？ 病因-造血干细胞移植(HST) 根据2015年欧洲骨髓移植协作组报道，HVOD在HSCT后平均发生率为14% 症状与预处理方案、化疗药物及其服用剂量有关，个体特异性、既往肝病史也是其影响因素 Mohty M, Malard F, Abecassis M, et al. Sinusoidal obstruction syndrome|[sol]|veno-occlusive disease: current situation and perspectives|[mdash]|a position statement from the European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT)[J]. Bone Marrow Transplantation, 2015, 50(6):781-9. 临床表现 典型的临床表现：液体潴留导致的体重快速增加 疼痛性肝脏肿大 不明原因的高胆红素血症。 可分为三期 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主 实验室检查 HVOD的早期标志：血清透明质酸、 CA125和Vwf-裂解酶ADAMTS13 其他内皮损伤标志如血栓调节蛋白和P选择素的增高 纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-1）、N端III型前胶原及其前肽P-III-P等的血清水平升高。 辅助检查 影像学-超声 缺乏诊断标准，主要靠医生的经验：血液逆流 （脉冲多普勒超声观察到门静脉血流减少或逆向） 可发现肝大、腹水、肝静脉变细和（或）胆道扩张 二维超声图中肝静脉压力梯度（HVPG）和肝动脉阻力指数显著升高也是HVOD相关性肝损伤的一个敏感指标。 图1 肝静脉变细 图2 门静脉内反向血流 图3 肝动脉RI增高 影像学-CT CT可见肝脏斑片状增强，即增强动脉期和门静脉期“地图样”密度改变。 图1 腹部CT平扫 图2 腹部增强CT MRI表现为肝实质呈雪花片样不均匀强化 影像学-MRI 图4 肝实质信号不均匀，T2WI表现为片状高信号，呈“云絮”状 图5 增强后动脉期肝内信号偏低 图6门脉期见门脉分支末端区肝实质片状强化，呈不均匀分布 病理组织学 部分中央静脉阻塞 HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。 肝穿刺活检病理： ①肝小静脉阻塞 ②肝小静脉管腔偏心性狭窄或硬化 ③第3带细胞坏死 ④肝窦纤维化 主要基于症状和体征，病史（尤其是服用土三七及SCT史），还应排除混淆该病的其他疾病，如病毒感染、移植物抗宿主病、继发性胆汁淤积性败血症、心衰和肝脏肿瘤浸润。 诊断 常用的HVOD临床诊断标准 Baltimore巴尔的摩标准 Seattle西雅图标准 高胆红素血症，血清胆红素≥2 mg/dl 肝肿大或肝源性右上腹疼痛 腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%