肺间质炎病诊疗和进展.ppt

肺间质疾病的诊治及进展 交大一院呼吸科 陈明伟 概 念 弥漫性肺间质性疾病（ILD）是以弥漫性肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。 病变不仅累及肺泡壁也可以波及细支气管领域，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍，细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起血流比例失调的弥散能力的降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。 临床特点 活动后呼吸困难 胸片呈现双肺弥漫性阴影 肺功能：限制性通气功能障碍 弥散功能减低 肺泡－动脉血氧分压差P(A-a)O2增大 组织学：纤维化、炎性改变，肉芽肿、血管病变 病因及分类 原因明确的肺间质性疾病有： 无机尘肺、矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、慢性铍肺、硬质合金尘肺、有机粉尘、外源性过敏性肺泡炎、药物、药物性肺炎、毒物、百草枯肺、放射线、放射线肺炎、微生物感染、播散性肺结核、真菌肺为、病毒性肺炎、卡氏肺囊虫病、肺水肿、癌性淋巴管炎。 原因未明的肺间质性疾病有： 特发性肺纤维化症（又名隐原性致纤维肺泡炎、特发性间质性肺炎）、结节病、肺嗜酸细胞肉芽肿病、胶原性肺病有Goodpasture综合症、物发性含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、Churg-strass综合症、血管性免疫母细胞性淋巴瘤病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管淡并机化肺炎、肺泡蛋白症、组织细胞病X（HX）、ARDS等。 按间质性肺炎疾病的病理生理学发展以及临床发病进展特点分为： 1、尘肺（矽肺、石棉肺等） 2、肉芽肿性间质性肺病（结节病、慢性铍肺、过敏性肺泡炎、肺嗜酸细胞肉芽肿、闭塞性细支气管炎并机化肺炎等）。 3、弥漫性致纤维化间质性肺病 从临床角度按病因分类： 特发性肺纤维化 胶原血管/结缔组织病和肺-肾综合征 肉芽肿性疾病 吸入性疾病 遗传性疾病 特殊病因 原因未明类ILD占所有慢性ILD病例的2/3。美国估计每年约有5～10人/10万人口的患病率，一年约有10000以上患者住院。其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现为最常见。组织细胞增多症X、肺肾综合征和肺血管炎、特发性含铁血黄素沉着症等其次。国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查。 发病机制 病因尚未完全明确。 细胞因子介导的细胞间的相互作用对肺泡炎和纤维化有重要作用。 发病： 肺泡炎开始 纤维化终结 肺泡上皮损伤 血液蛋白成分漏出 肺泡炎 血管内皮损伤 炎症细胞 肺内聚集 释放炎性介质 免疫效应细胞 成纤维细胞活化、增殖 肺组织纤维化 产生胶原 细胞外基质 间质性肺病的临床表现 一、症状进行性呼吸困难： 咳嗽 干咳 胸痛 其它：发热、乏力、食欲不振、消瘦 关节疼痛、咯血 二、体征： 呼吸急促 发绀 杵状指 双肺底吸气相Velcro罗音 间质性肺病的诊断技术及其评价 胸部X线检查 早期无异常发现（有作者认为可达5%)）或呈磨玻璃样。 双肺弥漫性细结节样或网状结节样，间质纹理增多。 严重者呈网状或如蜂窝状改变。 ILD的四类异常阴影 播散型结节影 多发性环型影 异常线状影 斑状影 过敏性肺泡炎 特发性致纤维 间质性肺水肿 Wegener肉芽肿 特发性致纤维 化肺泡炎 肺嗜酸性肉芽肿 肺泡炎 癌性淋巴管炎 肺泡蛋白症 胶原病性肺病 胶原病性肺病 尘肺 过敏性肺泡炎 药物性肺病 药物性肺病 肺结节病 BOOP 尘 肺 过敏性肺泡炎 肺泡蛋白症 尘肺 肺结节病 肺淋巴管肌瘤 弥漫性泛细支 肺结节病 肺嗜酸性肉芽肿