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单发脑梗死性痴呆 大头医生 编辑整理 英文名称 solitary infract dementia 别名 单发性脑梗死痴呆 类别 神经内科/血管性痴呆 ICD号 F01.8 概述 脑组织大面积梗死和某些重要的脑功能部位单发性梗死,在临床上可出现痴呆表现。大面积脑梗死灶的体积达50~60ml以上,可使一侧额叶或颞叶甚至大脑半球功能大部分损毁,出现局灶性定位体征和痴呆。痴呆与病灶部位有关,丘脑、角回、额底部及边缘系统等与痴呆关系密切,双侧丘脑及丘脑底部病灶可形成丘脑性痴呆,临床较罕见。 流行病学 美国多中心神经流行病学调查显示(Roman,1991),约26.3%的60岁以上缺血性脑卒中患者合并痴呆。西方国家VaD占所有痴呆的15%~20%,日本VaD约占所有痴呆的50%,我国VaD的发病率也较高,但目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料,有文章报告推测,在我国不低于200万人。单发脑梗死性痴性痴呆也屡见病例报告,但也尚未见分类性发病率统计资料。 病因 与多发脑梗死性痴性痴呆(MID)一样,脑卒中是单发脑梗死性痴性痴呆最常见的病因。 发病机制 重要功能部位的脑梗死引起痴呆,梗死体积可能只有数毫升,多在大脑后动脉供血区,包括丘脑和海马等。一般认为,优势半球丘脑、角回、额叶深部梗死易引起痴呆,脑梗死痴痴呆也与脑萎缩的程度、脑室周围白质病变的体积有关。 血管病变并非痴呆的惟一病因,研究发现许多病人同时存在神经变性相关的痴呆病变,只是临床表现不明显,处于亚临床阶段,一旦发生脑血管病事件,可较迅速出现痴呆综合征的临床表现,病理呈混合性痴呆表现。 临床表现 1.患者曾发生大面积脑梗死或某些重要脑功能部位的单发脑梗死性脑血管病事件,病变位于丘脑、角回、额叶底部及边缘系统等,临床出现脑梗死的局灶性定位体征,如偏瘫、锥体束征、偏身感觉障碍、感觉过度、失读、失写、失认和失算等症状、体征的不同组合。大脑中动脉主干闭塞引起大面积脑梗死、脑水肿,甚至脑疝形成;基底动脉主干闭塞导致严重的意识障碍和四肢瘫;角回梗死出现流利性失语、失读(可伴失写)、记忆障碍和运动障碍等;大脑后动脉丘脑穿通动脉闭塞较常见,引起上中脑、丘脑旁中央部分(内侧核群及大部分背内侧核)损害,出现严重的记忆丧失和痴呆,可见眼球垂直注视困难及其他中脑和脑桥症状,运动症状一般不明显、不持久。 临床表现 2.认知功能障碍表现为反应迟钝,记忆力和计算力减退,表情淡漠,寡言少语,不能继续以往熟悉的工作和正常交往,不认家门、穿错衣裤和尿便失禁等,最终生活不能自理。丘脑性痴呆以精神症状为主,如出现遗忘症、情绪异常和嗜睡等。 并发症 患者可能合并有自主神经功能紊乱、抑郁症、精神行为异常。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。 实验室检查 脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。 其他辅助检查 1.MRI检查 在发病24小时后在丘脑、颞叶、边缘叶等可发现责任病灶,呈T1WI低信号,T2WI高信号,1周内可见轻度占位效应。病变动脉狭窄,流空效应减弱或消失。 2.脑电图检查 在大面积脑梗死急性期,脑组织缺血、坏死和周围水肿可表现为病灶区基本节律减慢,波幅减低,出现弥漫性不规则θ或δ波;在大脑后动脉供血区脑梗死急性期,可见病灶侧枕区α节律抑制及多形性δ活动,伴颞区尖波。诱发电位及事件相关电位(P300)改变有助于找出亚临床病变。 诊断 1.大面积脑梗死或某些重要脑功能部位单发性梗死后出现痴呆。 2.临床表现相应的脑部局灶性定位症状、体征;如可出现偏瘫、锥体束征、偏身感觉障碍、感觉过度、失读、失写、失认和失算等症状、体征的不同组合。 3.影像学发现大面积脑梗死或丘脑、角回、边缘叶等梗死证据。 鉴别诊断 1.Binswanger病 或称皮质下动脉粥样硬化性脑病(subcortical atherosclerotic encephalopathy),是大脑前部皮质下白质缺血损害导致慢性进展性认知能力低下、步态不稳和尿便失禁等,颇似正常颅压性脑积水的临床表现,无皮质损害导致的失用症或失认症。 2.进行性多灶性白质脑病(PML) 是罕见的多系统疾病,病因不明,可能与病毒感染和免疫功能障碍有关。病变为双侧半球脑白质不对称多发性脱髓鞘病灶,镜下脑组织坏死、炎性细胞浸润和胶质增生,可有包涵体。 鉴别诊断 影像学改变与MID相似,但皮质不受累,根据病史和临床表现通常可以鉴别。 3.AD伴脑卒中 AD的认知障碍呈缓慢进展,可有高血压、糖尿病等卒中危险因素,影像学
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