中枢神经系统血管炎课件.ppt

（二）局灶性中枢神经系统损害： --局灶性的CNS症状也很常见，包括短暂性脑缺血发作、卒中、偏瘫、颅神经病变、癫痫、共济失调等， --由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的脑组织缺血，表现为局灶或多灶性脑梗塞，伴或不伴有出血改变。 --由于动脉壁的灶性坏死和炎性动脉瘤的形成引起血管壁破裂导致脑出血，但相对于缺血病变比较少见，在出血的病人中颅内出血最常见，也可表现为珠网膜下腔和脊髓硬膜下腔出血。 （三）弥漫性脑损害症状： --可出现一过性意识水平的改变，或认知功能改变，或反复发作伴有意识丧失的惊厥，尚可出现部分运动性惊厥。 --部分患者表现为进行性的智力减退。 --阿尔茨海默病可与中枢神经系统血管炎同时出现，因此，对于诊断为中枢神经系统血管炎的患者，若激素治疗有效后仍出现进展性的智能下降，应考虑到此点。 --对于微生物感染性疾病应当根据需要作相关的血清学试验。 --一般的实验室参数对于确定自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎缺乏足够的敏感性和特异性， 仅10%的病人出现血沉加快， 常无血清学和免疫学持续性的异常改变。 --近年发现抗中性粒细胞抗体检测在小血管炎的诊断中起着很重要的作用，在中枢神经系统血管炎这些自身抗体检查意义仍有待确定。 *脑脊液检查包括特定的微生物学染色培养和血清学试验以鉴别血管炎的类别。 *微生物感染可能会发现微生物体的存在以及脑脊液内细胞的异常增多， 在结核性血管炎可以发现低糖和低氯， 在梅毒性脑膜血管炎常常出现梅毒相关抗体或抗原的阳性发现。 *自身免疫性血管炎脑脊液检查没有特殊改变，最常见的改变是脑脊液蛋白轻度升高，伴随轻度淋巴细胞反应或出现中性白细胞。 *寡克隆区带阳性， 在脑部炎性病变均可见到寡克隆区带阳性，因此对诊断缺乏特异性。 *中枢神经系统血管炎的一个主要诊断手段是脑血管造影， --约60%的患者出现异常改变， --主要表现为多发性的血管交替狭窄和扩张。 *血管造影异常也常见于非血管炎性情况，尤其是脑血管痉挛，如用药（麻黄、盐酸苯丙氨醇或含麻黄类药物的戒断治疗药物）、产后和高血压以及中枢神经系统感染，甚至动脉粥样硬化， *所以其分析必须结合临床资料 *CT与MRI作为一类非创伤性检查对诊断有一定的帮助，其异常改变缺乏特异性。 *MRI较CT更为敏感。 *MRI最常见的表现是广泛的皮层和白质的损害，应用对比剂可见软脑膜出现增强。 孤立性脑内血管炎可以出现占位效用。 *其中DW1更能够反映血管炎是否处于活动期的改变。 病灶并不与血管分布相一致。 DWI序列扫描可区别MRI不能区别的血管源性水肿与细胞性水肿，当T2像病灶为高型号是，若DWI成低信号而ADC值呈高信号，常见于肿瘤引起的血管源性水肿，相反，若DWI呈高信号而ADC呈低信号，表明病理改变以细胞源性脑水肿为主，应考虑中枢神经系统血管炎的可能。 *其他影像学手段常常用于脑循环的研究（包括MRA，PET，SPECT等），他们在血管炎的诊断中所起的作用尚待进一步研究。 *经颅多普勒可以检测近端大血管异常，因此对于类及近端血管的中枢神经系统血管炎患者的预后及随访工作有所帮助。 *MRA可以发现血管的异常改变，但对于较小直径的受累颅内血管不能显示，因此不能与传统的脑血管造影等价。 *DSA为一种相对敏感的检查方法仍有10%-15%的中枢神经系统血管炎患者由于受累血管太小而不能检测出。 *脑的功能性造影如PET，SPECT可用于非特异性的检查方法证实继发于血管炎症的缺血改变。 *病理检查在诊断中枢神经系统血管炎中具有 重要的意义。 *炎症性血管病变可累及脑实质及软脑膜任何 直径的血管，没有选择性，病变呈阶段性，所 以活检有很大的局限性，敏感性仅为53%-80%。 *通过选择活检部位而得到一定的改善，如选择产生 相应神经系统体征的部位，影像学异常区域尤其是 可增强部位的取样都有可能增加阳性率。 *对于缺乏局灶性损害的病例，常将非优势半球的颞 极作为取材部位。 *颅底脑膜的取样对于排除一些潜伏感染和肉瘤样病 变较重要。 脑活检也有一定的假阳性率， 水痘-疱疹病毒感染、 细菌性脑膜炎、 梅毒、 结核、 真菌感染、 何杰金病、 系统性红斑狼疮、 类风湿性关节炎、 Wegener病、 淋巴增生性肉芽肿 中毒 以上均可出现中枢神经系统血管炎样表现。 *中枢神经系统血管炎的诊断非常困难， 主要依靠患者的临床表现、影象学检查结果和病理改变特点， *对于出现不能解释的头疼、慢性血管炎和青年人出现的中风应当考虑到此病的可能。 *虽然影象学检查也具有重要的意义，但诊断的金标准是脑病理检查。 *感染性血管炎必须找到微生物感染的直接和间接证据。 *临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重。 *血管造影发现多发的动